›
›

Siêu âm hệ niệu-Dục thai nhi - nguyễn Quang Trọng

pdf 242 trang phuongnguyen 4562
Download
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Siêu âm hệ niệu-Dục thai nhi - nguyễn Quang Trọng", để tải tài liệu gốc về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên

Tài liệu đính kèm:

  • pdfsieu_am_he_nieu_duc_thai_nhi_nguyen_quang_trong.pdf

Nội dung text: Siêu âm hệ niệu-Dục thai nhi - nguyễn Quang Trọng

  1. "People only see what they are prepared to see." Ralph Waldo Emerson SIÊU ÂM HỆ NIỆU-DỤC THAI NHI BS. NGUYỄN QUANG TRỌNG (Update 31/10/2008) KHOA CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH BỆNH VIỆN AN BÌNH - TP.HCM
  2. • Đại cương. • Bất sản thận hai bên. • Bất sản thận một bên. • U thận. • Thận lạc chỗ. • Thận móng ngựa. • Bệnh lý nang thận. • Thận hồi âm dày. • Tắc nghẽn hệ niệu. • Màng ngăn ngang âm đạo. • Tật dính môi bé hoặc môi lớn. • Lộn bàng quang. • Tồn tại xoang niệu-dục. • Nang buồng trứng. • Giới tính thai nhi. • Hội chứng không nhạy cảm với androgen. • Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh. • Bất thường khác ở cơ quan sinh dục. • U thượng thận.
  3. ĐẠI CƯƠNG •Dị dạng hệ niệu-dục chiếm 30% tất cả các dị dạng của thai nhi. • Đánh giá hệ niệu-dục thai nhi là một phần không thể thiếu trong khảo sát siêu âm thai nhi. •Về hình thái học, siêu âm xác định được nhiều dị dạng niệu-dục thai nhi. • Thêm vào đó, dựa vào thể tích nước ối ta có thể đánh giá được chức năng thận thai nhi.
  4. -Hậu thận (metanephros) là phần thứ 3 của hệ bài tiết của bào thai, được hình thành sau tiền thận (pronephros) và trung thận (mesonephros). -Vào tuần thứ 7 của thai kỳ, hậu thận (metanephros) bắt đầu phát triển từ mầm niệu quản (ureteric bud). Mầm niệu quản phát triển từống trung thận (mesonephric duct).
  5. -Mầm niệu quản phát triển dài ra hình thành niệu quản, bể thận, đài thận, hệ thống ống thu thập (collecting tubules). Qua tương tác (interaction) với lá phôi giữa hậu thận (metanephric mesoderm), mầm niệu quản hình thành ống sinh niệu (nephron). - Ở giai đoạn sớm của bào thai, thận nằm trong khung chậu, rồi “đi” dần lên vị trí như ở người lớn vào tuần thứ 11 của thai kỳ. Chúng bắt đầu bài tiết nước tiểu vào cuối tam cá nguyệt I.
  6. Vào tuần thứ 9 của thai kỳ, ổ nhớp (cloaca) (phần đuôi của đoạn cuối ruột phôi- hindgut) được chia ra bởi vách niệu-trực tràng (urorectal septum), hình thành trực tràng (rectum) phía sau và xoang niệu-dục (urogenital sinus) phía trước.
  7. - Bàng quang được tạo thành từ xoang niệu-dục. Niệu đạo nữ và phần lớn niệu đạo nam cũng được hình thành tương tự. -Thoạt đầu bàng quang thông thương với niệu nang (allantois), nhưng sau đó niệu nang trở thành dải xơ gọi là thừng niệu rốn (urachus), trải dài từ đỉnh bàng quang đến rốn.
  8. -Củ sinh dục (genital tubercle) hình thành âm vật (clitoris) ở nữ, dương vật (penis) ở nam. - Ụ sinh dục hình thành buồng trứng (ovary) ở nữ, tinh hoàn (testis) ở nam. - Ở nữ, trung thận và ống trung thận sẽ thoái hóa. Ống cận trung thận (paramesonephric duct-ở phía ngoài ống trung thận) sẽ phát triển thành vòi trứng, tử cung và âm đạo. - Ở nam, trung thận và ống trung thận trở thành mào tinh (epididymis) và ống dẫn tinh (ductus deferens). Ống cận trung thận teo đi để lại di tích là mẩu phụ tinh hoàn (appendix testis).
  9. - Mẩu phụ tinh hoàn (appendix testis)(1) là di tích bào thai của ống cận trung thận (paramesonephric duct – mullerian duct), là một cấu trúc bầu dục nhỏ thường nằm ở cực trên tinh hoàn, hoặc nằm ở rãnh giữa tinh hoàn và đầu mào tinh. Hiện diện trong 90% trẻ em trai, dễ thấy hơn khi có tràn dịch tinh mạc (hydrocele). -Mẩu phụ mào tinh (2,3)thấy trong 25% trẻ trai, chia làm 2 loại: + Mẩu phụ đầu mào tinh (appendix epididymis)(2) là di tích bào thai của ống trung thận (mesonephric duct – wolffian duct), là một cấu trúc cuống nhỏ lồi ra ở đầu mào tinh. Nó thấy được trên siêu âm khi có tràn dịch tinh mạc (hydrocele). + Mẩu phụ của đuôi mào tinh (appendix of the epididymal tail)(3) cũng là di tích bào thai của ống trung thận, nằm ở vị trí giữa thân và đuôi mào tinh.
  10. -Hai ống Muller (ống cận trung thận - màu đỏ) hợp nhất với nhau tại đường giữa để hình thành tử cung. Đoạn gần (proximal) trở thành vòi trứng. -Hai ống Wolff (ống trung thận - màu xanh) thoái hóa. Phần xa (distal) của ống Wolff hình thành ống Gartner. Laurent Garel, MD et al. US of the Pediatric Female Pelvis: A Clinical Perspective. Radiographics. 2001;21:1393-1407.
  11. Đôi khi ta thấy được ống Gartner trên phim chụp tử cung-vòi trứng (hysterosalpingography) nếu nó thông thương với tử cung-âm đạo. Srinivasa R. Prasad, MD et al. Cross-sectional Imaging of the Female Urethra: Technique and Results. RadioGraphics 2005;25:749-761
  12. -Kênh tử cung-âm đạo (vùng đỏ) vươn tới xoang niệu-dục (vùng hồng) (1). -Quá trình hình thành âm đạo được minh họa từ hình 2 Æhình 5. Như vậy âm đạo được tạo thành từống Muller (3/4 trên) và xoang niệu-dục (1/4 dưới). Laurent Garel, MD et al. US of the Pediatric Female Pelvis: A Clinical Perspective. Radiographics. 2001;21:1393-1407.
  13. •Cuối tam cá nguyệt I, 99% thận thai nhi có thể thấy nếu khảo sát qua ngã âm đạo. • Chúng có hình bầu dục, hồi âm dày với trung tâm hồi âm trống (do có ít dịch trong bể thận), nằm hai bên cột sống. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  14. • Ở tam cá nguyệt II và III ta khảo sát bình thường qua ngã bụng. • Ở tam cá nguyệt II, chúng có hồi âm bằng (isoechoic) hoặc hồi âm kém so với các cấu trúc xung quanh. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  15. • Đôi khi phải dùng đến Doppler màu để xác định sự hiện diện của thận thai nhi, nhờ hình ảnh ĐM thận hai bên (mặt cắt vành).
  16. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  17. • Ở tam cá nguyệt III, khoang mỡ quanh thận và mỡở xoang thận có hồi âm dày giúp ta thấy rõ thận, bể thận. Tháp thận (renal pyramids) có hồi âm kém so với vỏ thận (các đầu mũi tên). Thận thai nhi có bờ đa cung chứ không trơn nhẵn như nguời lớn. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  18. • Bàng quang thai nhi thấy rõ từ cuối tam cá nguyệt I. •Chu kỳ đầy-rỗng bàng quang trung bình là 25 phút. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  19. ĐM rốn chạy bao quanh bàng quang, thấy rõ khi bàng quang đầy
  20. • Chỉ sốối (AFI-amniotic fluid index) cung cấp thông tin về chức năng thận và bánh nhau. • Sau 16 tuần, nước tiểu là nguồn cung cấp chính cho nước ối. •Do đó, chỉ sốối bình thường chứng tỏ có ít nhất một thận có chức năng. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  21. •Nếu thai thiểu ối (không có tiền sử vỡối hoặc bằng chứng cho thấy thai chậm phát triển trong tử cung), thì cần phải khảo sát kỹ lưỡng hệ niệu-dục. •Thiểu ối ở đầu tam cá nguyệt II có tiên lượng rất xấu, vì nó sẽ kết hợp với thiểu sản phổi (pulmonary hypoplasia). • Thai nhi có bất thường ở hệ niệu-dục, nhưng chỉ sốối bình thường sẽ có tiên lượng tốt. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  22. NĂM CÂU HỎI CẦN PHẢI TRẢ LỜI KHI KHẢO SÁT HỆ NIỆU 1. Có thấy bàng quang thai nhi không? 2. Có thấy thận không?, vị trí, hồi âm, kích thước?, nang thận?. 3. Có dãn hệ niệu không?, độ nặng?, nguyên nhân?. 4. Tổn thương một bên, hai bên hoặc không đối xứng? 5. Giới tính thai nhi? Thumb rule: Ở tam cá nguyệt II và III, chiều dài thận thai nhi tính bằng mm tương đương với tuổi thai tính bằng tuần. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  23. •Bất thường ở thận có thể là một phần trong hội chứng VATER (Vertebral anomalies, Anal atresia, TrachoEsophageal fistula, Radial defects and Renal anomalies) hoặc mở rộng hơn là hội chứng VACTERL (kết hợp thêm Cardiac and non-radial Limb defects). C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  24. -Bất thường NST tăng gấp 3 lần ở thai có bất thường ở thận (đơn độc). -Bất thường NST tăng gấp 30 lần ở thai có bất thường ở thận kết hợp thêm với các bất thường khác. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  25. THẬN THAI NHI THẬN NGƯỜI LỚN
  26. BẤT SẢN THẬN HAI BÊN (BILATERAL RENAL AGENESIS) •Bất sản thận hai bên là bất thường gây chết thai, gặp ở tần suất 2/10.000. •Tỷ lệ Nam/Nữ = 2,5/1. •Do mầm niệu quản hai bên ngưng phát triển vào giai đoạn sớm của bào thai. •Sự thiểu ối nặng sẽ gây nhiều dị dạng ở thai: thiểu sản phổi, bất thường ở mặt và chi (clubfeet). Sự kết hợp của bất sản thận hai bên với các dị dạng này được gọi là hội chứng Potter (Potter syndrome). C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  27. BẤT SẢN THẬN HAI BÊN (BILATERAL RENAL AGENESIS) -Thiểu ối nặng. - Không thấy hai thận. -Dấu hiệu tuyến thượng thận nằm (“lying down” adrenal sign). - Không thấy động mạch thận hai bên (Doppler màu). - Không thấy bàng quang (> 1 giờ). C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  28. Bất sản thận hai bên (các mũi tên). Thường thận hai bên nằm trải dài ra, có hình đĩa (discoid adrenals) nếu nhìn từ trước ra sau. Enid Gilbert-Barness et al. Embryo and Fetal Pathology - Color Atlas With Ultrasound Correlation. Cambridge. 2004
  29. Không thấy ĐM thận 2 bên, các mũi Hiện diện ĐM thận 2 bên tên chỉ tuyến thượng thận 2 bên.
  30. Tuyến thượng thận bình thường có hình nón nằm ở cực trên trong của hai thận. Thượng thận có hồi âm kém (vỏ thượng thận) với lõi (tủy thượng thận) hồi âm dày. Mặt cắt dọc bên qua hố thận (P), thượng thận như chiếc nón đội trên đầu trên thận.
  31. Dấu hiệu tuyến thượng thận nằm chứng tỏ thận không nằm trong hố thận: -Hoặc do bất sản thận. -Hoặc do thận lạc chỗ. Mặt cắt dọc bên qua hố thận (T), Mặt dọc bên qua hố thận (P), không thấy thận, thấy thượng không thấy thận, thấy thượng thận “nằm” trải dài ra. thận “nằm” trải dài ra.
  32. Dấu hiệu tuyến thượng thận nằm
  33. Cắt ngang: không thấy 2 Đầu thai nhi bị biến dạng do thận, vô ối. vô ối. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  34. Cắt ngang bụng: không Cắt dọc: không thấy bàng thấy 2 thận, vô ối. quang, vô ối. Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998
  35. Mặt cắt vành: không thấy ĐM thận hai bên (1), 2: ĐM mạc treo tràng trên, 3: ngực thai nhi Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998
  36. Vô ối, thượng thận nằm hai bên (các mũi tên), không thấy thận ở hố thận.
  37. Thượng thận nằm hai bên có thể lầm với hai thận.
  38. BẤT SẢN THẬN MỘT BÊN (UNILATERAL RENAL AGENESIS)
  39. •Bất sản thận một bên gặp với tần suất gấp 4 lần so với bất sản thận 2 bên. •Chức năng thận bình thường, thể tích nước ối bình thường. Điều này khiến cho dị tật này khó chẩn đoán tiền sản nếu không chú ý. •Ngược với bất sản thận hai bên, bất sản thận một bên có tiên lượng rất tốt. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  40. •Tuyến thượng thận hai bên bình thường, riêng bên thận bất sản thì “nằm” trải dài ra. •Thận đơn độc (single kidney) sẽ phì đại bù trừ trong năm đầu tiên của đứa trẻ sau khi ra đời. •Bất sản thận thường kết hợp với bất thường ở hệ sinh dục (tử cung hai sừng hoặc các di tật đôi khác của tử cung). C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  41. BẤT SẢN THẬN MỘT BÊN (UNILATERAL RENAL AGENESIS) - Ối bình thường. - Không thấy thận một bên. - Đồng thời thấy tuyến thượng thận nằm (“lying down” adrenal sign). - Không thấy động mạch thận bên bất sản (Doppler màu). - Bàng quang bình thường. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  42. Cần phải tìm kiếm cẩn thận xem thai nhi bị bất sản thận một bên thực sự hay là thai nhi có hai thận nhưng một thận bị lạc chỗ không nằm trong hố thận. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  43. BẤT SẢN THẬN MỘT BÊN
  44. BẤT SẢN THẬN MỘT BÊN
  45. Cắt ngang: không thấy thận (P) ở hố thận (P) BẤT SẢN THẬN MỘT BÊN
  46. Mặt cắt ngang: không thấy thận (P) (1), 2: thượng thận (P), 3: ĐMC, 4: ĐM thận (T) Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998
  47. U THẬN (RENAL TUMORS) • U thận hiếm gặp, phần lớn là mesoblastic nephroma- đólàmột loại u lành tính. Thứ đến ta có thể gặp u Wilm (Wilm’s tumor) trong thời kỳ bào thai-đólà một loại u ác tính. •Về phương diện siêu âm, ta không thể phân biệt được hai loại u này. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  48. U THẬN (RENAL TUMORS) -U chiếm một phần hoặc toàn bộ một thận. -U đồng nhất hoặc không đồng nhất với những vùng xuất huyết. - U giàu tưới máu. -Thường gây đa ối. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  49. U không đồng nhất, chiếm một phần thận- mesoblastic nephroma Paula J. Woodward, MD et al. A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005;25:215-242.
  50. U không đồng nhất, chiếm gần hết thận- mesoblastic nephroma Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  51. U không đồng nhất, chiếm một phần thận (P)- mesoblastic nephroma
  52. U không đồng nhất, chiếm toàn bộ thận, giàu tưới máu-mesoblastic nephroma Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  53. THẬN LẠC CHỖ (RENAL ECTOPIA) •Thận lạc chỗ xảy ra với tần suất 1/1.000 trẻ sinh ra. •Một hoặc cả hai thận đều có thể bị lạc chỗ. •Vị trí lạc chỗ thường gặp nhất là ở khung chậu (pelvic kidney). •Lạc chỗ có thể lên trên lồng ngực, có thể cùng bên hay bắt chéo qua bên đối diện. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  54. S.Lange. Radiologie de l'Appareil Urinaire. 1990
  55. •Lạc chỗ bắt chéo qua bên đối diện có thể không hoặc có dính nhau (thận lạc chỗ dính với cực dưới của thận đối bên: ta thấy một hố thận trống, còn thận bên đối diện rất dài với hình dáng bất thường ở cực dưới). •Thận lạc chỗ làm tăng nguy cơ tắc nghẽn đường niệu. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  56. S.Lange. Radiologie de l'Appareil Urinaire. 1990
  57. Cắt ngang: chỉ thấy thận Cắt dọc: thận còn lại nằm ngay một bên (mũi tên) trên bàng quang (pelvic kidney) Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  58. Mặt cắt vành: pelvic kidney
  59. RK PK Thận (P) ở vị trí bình thường, thận (T) nằm ở vùng chậu (pelvic kidney-PK), ĐM thận (T) (LRA) xuất phát từ ĐM chậu chung (P) (common iliac-CI).
  60. B PK LK Lát cắt vành: dấu hiệu tuyến Lát cắt vành phía trước: thận (P) thượng thận nằm bên (P) (mũi tên) (PK) nằm trên bàng quang (B). Lát cắt ngang cao Lát cắt ngang thấp PK B PK LK Lát cắt dọc
  61. IW IW Hiện diện thận 2 bên, thận T nằm thấp sát cánh chậu (IW) và được cung cấp máu bởi 2 động mạch thận. IW
  62. THẬN MÓNG NGỰA (HORSESHOE KIDNEY) • Hai thận nằm thấp hơn bình thường, cực dưới hai thận dính vào nhau, nằm vắt ngang qua cột sống. •Thận móng ngựa thường kết hợp các bất thường khác ở hệ sinh dục, hệ thần kinh, và các bất thường NST (Monosomy X, Trisomy 18). •Dị tật này cần được theo dõi sau sinh vì nguy cơ cao trào ngược bàng quang-niệu quản, nhiễm trùng niệu, sỏi thận. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  63. 1. ĐM gan. 2. ĐM lách. 3. ĐMMTTT 4. ĐMMTTD 5. Các ĐM thận J. Conte et al. Les Examens Radiologiques en Nephrologie. 1973
  64. THẬN MÓNG NGỰA (HORSESHOE KIDNEY) -Hai thận nằm thấp hơn bình thường. -Trục thận hướng vào trong (không ra ngoài như bình thường). - Dùng mặt cắt ngang và mặt cắt vành thấy được cực dưới hai thận dính vào nhau, vắt qua cột sống. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  65. Enid Gilbert-Barness et al. Embryo and Fetal Pathology - Color Atlas With Ultrasound Correlation. Cambridge. 2004
  66. Tuyến thượng thận P nằm trải dài Thai 17 tuần, thận móng ngựa hình chữ S. Enid Gilbert-Barness et al. Embryo and Fetal Pathology - Color Atlas With Ultrasound Correlation. Cambridge. 2004
  67. Cắt ngang: thận móng ngựa vắt ngang cột sống
  68. Mặt cắt vành: RK: thận (P), LK: thận (T), Ao: ĐMC, các Mặt cắt ngang: thận vắt mũi tên chỉ chỗ dính nhau ở ngang cột sống (các mũi tên). cực dưới 2 thận.
  69. BỆNH LÝ NANG THẬN (RENAL CYSTIC DISEASE) • Thận loạn sản nang. • Thận loạn sản nang do tắc nghẽn. • Bệnh thận đa nang di truyền theo gene lặn. • Bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội.
  70. THẬN LOẠN SẢN NANG (MULTICYSTIC DYSPLASTIC KIDNEY-MCDK) •Thận loạn sản nang là thận không chức năng, bao gồm các nang có kích thước thay đổi, không thông thương với nhau. Chúng thay thế hoàn toàn nhu mô thận bình thường. •Bệnh lý này thường bị một bên, tiên lượng phụ thuộc hoàn toàn vào chức năng thận đối bên. • Ở thận đối bên có đến 40% trường hợp bị tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản (ureteropelvic junction obstruction). Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  71. •Bệnh lý được cho là gây nên bởi sự tắc nghẽn hoàn toàn ngang mức bể thận hoặc đoạn đầu niệu quản trước 10 tuần tuổi thai. •Sự tắc nghẽn xảy ra trong quá trình phát triển của thận khiến cho chúng loạn sản, thay thế nhu mô thận bằng những cấu trúc nang dịch. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  72. THẬN LOẠN SẢN NANG (MULTICYSTIC DYSPLASTIC KIDNEY) -Thận loạn sản nang có kích thước rất lớn so với thận bình thường đối bên. -Thận được thay thế hoàn toàn bởi các cấu trúc nang không thông thương với nhau, kích thước thay đổi. - Thai nhi thường có chỉ sốối bình thường. -Nếu thấy thai thiểu ối cần phải khảo sát kỹ lưỡng, tìm kiếm các bất thường của thận đối bên. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  73. Thai 14 tuần, thận to ra, có Thai 14 tuần, bệnh tiến triển nhiều nang nặng hơn Katherine W. Fong, MB et al. Detection of Fetal Structural Abnormalities with US during Early Pregnancy. Radiographics. 2004;24:157-174.
  74. Thai 31 tuần, thận (P) to ra, có nhiều nang
  75. ại lúc 33 tuần, các nang Thai 19 tuần, thận loạn sản nang Siêu âm l ước, thận loạn sản 1 bên, bên đối diện bình thường tăng kích th nang chiếm phần lớn ổ bụng Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  76. ại lúc 28 tuần, thấy Thai 20 tuần, thận có nhiều Siêu âm l ăng kích thước, chiếm nang nhỏ, tăng nhẹ kích thước nang t phần lớn ổ bụng. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  77. Cắt ngang bụng: loạn sản nang hai bên, vô ối. Tiên lượng rất xấu, tương tự bất sản thận hai bên C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  78. Loạn sản nang thận (T), ối bình thường
  79. Mặt cắt vành: loạn sản nang hai bên, vô ối. Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998
  80. Mặt cắt vành: loạn sản nang hai bên, vô ối.
  81. Cắt ngang: loạn sản nang một bên, bất sản thận bên đối diện, vô ối. Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998
  82. Cắt ngang: loạn sản nang ở thận móng ngựa Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998
  83. THẬN LOẠN SẢN NANG DO TẮC NGHẼN (OBSTRUCTIVE CYSTIC RENAL DYSPLASIA) •Thận loạn sản nang do tắc nghẽn gây nên bởi sự tắc nghẽn không hoàn toàn hoặc tắc nghẽn sau 10 tuần tuổi thai (nhưng trong nửa đầu thai kỳ). •Trong những trường hợp này, với sự tắc nghẽn lâu dài tại nhiều tầng khác nhau (tắc nghẽn khớp nối bể thận- niệu quản, tắc nghẽn niệu quản-bàng quang hoặc van niệu đạo sau, teo niệu đạo), khởi đầu một hoặc hai thận trướng nước, rồi đưa đến loạn sản nang (vi nang- microscopic cysts), vỏ thận mỏng. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  84. THẬN LOẠN SẢN NANG DO TẮC NGHẼN (OBSTRUCTIVE CYSTIC RENAL DYSPLASIA) -Thận loạn sản nang do tắc nghẽn có kích thước nhỏ, bình thường hoặc to so với thận bình thường đối bên. -Khởi đầu là hình ảnh thận trướng nước với vỏ thận mỏng và có hồi âm dày kèm theo một số nang nhỏ. - Khi tiến triển lâu hơn, thận loạn sản giảm chức năng bài tiết, thận hết trướng nước, co rút lại, hồi âm dày. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  85. 16 tuần: trướng nước thận, vỏ thận mỏng, tăng hồi âm (tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản) C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  86. 18 tuần: trướng nước 29 tuần: thận (T) teo thận (T), dãn đài thận nhỏ, tăng hồi âm, có (mũi tên dài) nang ở cực trên LOẠN SẢN NANG SAU TẮC NGHẼN KHỚP NỐI BỂ THẬN-NiỆU QUẢN 33 tuần: thận (T) teo hoàn toàn, chỉ còn cấu trúc nang. Thận (P) đối bên bình thường
  87. Nang vùng vỏ thận hai bên (van niệu đạo sau) Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  88. BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE LẶN (AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ARPKD) •Bệnh thận đa nang di truyền theo gene lặn trên NST thường (autosomal recessive polycystic kidney disease-ARPKD) đặc trưng bởi sự dãn dạng nang của tiểu quản thận (renal tubules) các nang có kích thước rất nhỏ 1-2mm, chính vì vậy cả hai thận có hình ảnh hồi âm dày (do nhiều mặt ngăn cách).
  89. •Gan cũng bị tổn thương gây xơ hóa gan (hepatic fibrosis). • Tiên lượng xấu vì suy thận, thời gian biểu hiện thận suy thay đổi, một số trường hợp biểu hiện ngay trong thai kỳ đưa đến thiểu ối nặng, thiểu sản phổi. •Một số trường hợp khác, suy thận chỉ biểu hiện trong vài năm đầu của cuộc sống. Trong những trường hợp này, thận có thể hình ảnh bình thường trên siêu âm. •Bệnh có thể thấy trong hội chứng Meckel-Gruber. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  90. BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE LẶN (có suy thận) (AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ARPKD) -Hai thận tăng kích thước, hồi âm dày với tăng âm phía sau. - Không thấy bàng quang hoặc bàng quang rất nhỏ. -Thiểu ối. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  91. Mặt cắt vành, chiều dài thận 90mm, tăng hồi âm Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  92. Hai thận tăng hồi âm, tăng kích thước. Tiền căn: thai phụ có một người con chết 4 giờ sau sinh vì ARPKD.
  93. Hai thận tăng hồi âm, tăng kích thước.
  94. Cắt dọc (trên) và ngang 2 thận: thận tăng kích thước và hồi âm với tăng âm phía sau (thai 18 tuần), thiểu ối. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  95. BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE TRỘI (AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ADPKD) •Bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội trên NST thường (autosomal recessive polycystic kidney disease-ARPKD) đặc trưng bởi các cấu trúc nang thận và gan. Nang cũng có thể có ở tụy, lách, hệ TKTW. •Bệnh xuất hiện trong thai kỳ hoặc trong thời kỳ sơ sinh. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  96. BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE TRỘI (AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ADPKD) -Hai thận tăng kích thước, hồi âm dày với tăng âm phía sau. -Những nang nhỏ có thể thấy trong vùng hồi âm dày. - Bàng quang thường thấy. - Ối thường bình thường. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT GIỮA ADPKD VÀ ARPKD - Nếu chỉ siêu âm thai nhi thì ta không thể phân biệt được bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội (ADPKD) và bệnh thận đa nang di truyền theo gene lặn (ARPKD). - Ta cần phải siêu âm cha mẹ thai nhi để tìm kiếm bệnh lý nang thận, nếu thấy cha hoặc mẹ thai nhi có bệnh lý nang thận thì ta chẩn đoán thai nhi bị bệnh thận đa nang di truyền theoPeter M.gene Doubilet trội et (ADPKD). al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  97. ARPKD: không thể phân biệt vỏ-tủy ADPKD: có thể phân biệt vỏ-tủy
  98. ARPKD hoặc ADPKD
  99. Chiều dài thận = 90mm ARPKD hoặc ADPKD C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  100. SA tổng quát mẹ: bệnh thận đa nang Bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội (ADPKD) C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  101. ARPKD hoặc ADPKD
  102. THẬN HỒI ÂM DÀY (ECHOGENIC KIDNEYS) •Thận hồi âm dày thường thấy trong tình trạng bệnh lý, tuy vậy người ta đã thấy một số trường hợp thận hồi âm dày nhưng không biểu hiện bệnh lý sau khi sinh. •Những trường hợp này tiên lượng rất tốt. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  103. THẬN HỒI ÂM DÀY (ECHOGENIC KIDNEYS) Hai thận tăng hồi âm nhưng: - Tháp thận có hồi âm bình thường. - Kích thước hai thận bình thường. - Bàng quang và thể tích nước ối bình thường. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  104. TẮC NGHẼN HỆ NIỆU • Tắc nghẽn hệ niệu. • Tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản. • Tắc nghẽn khớp nối niệu quản-bàng quang. • Hệ niệu đôi với nang niệu quản. • Van niệu đạo sau. • Tật niệu đạo to.
  105. TẮC NGHẼN HỆ NIỆU •Tắc nghẽn hệ niệu dù cao hay thấp đều gây ra dãn đài bể thận (thận trướng nước). •Cónhiều bàn cãi về tiêu chuẩn chẩn đoán dãn bể thận. Được chấp nhận nhiều nhất là ở đường cắt ngang ta thấy đường kính trước-sau của bể thận: – ≥ 5mm: ở tam cá nguyệt II. – ≥ 7mm: ở tam cá nguyệt III. •Ngoài ra ở lát cắt dọc, ta còn thấy dãn các đài thận (bình thường không thấy dịch trong các đài thận). Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  106. DÃN BỂ THẬN Gọi là dãn bể thận khi đường kính trước-sau của bể thận: + ≥ 5mm: ở tam cá nguyệt II. + ≥ 7mm: ở tam cá nguyệt III. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  107. • Ta cần phải xác định tiếp xem: –Dãn bể thận một bên hay hai bên? – Nhu mô thận có bị loạn sản nang? –Niệu quản có dãn? –Cóthấy bàng quang? –Cóbị thiểu ối? –Cóbất thường về NST (Trisomy 21, 18, 13)? Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  108. TẮC NGHẼN KHỚP NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN (UTEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION) •Tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản là nguyên nhân thường gặp nhất của thận trướng nước ở trẻ sơ sinh. Phần lớn là tắc chức năng (functional obstruction) do bất thường về cơ của niệu quản (muscular abnormalitiy). •Bệnh xảy ra hai bên trong 30% trường hợp. •Nam > Nữ. •Hiếm khi gây loạn sản nang thận. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  109. TẮC NGHẼN KHỚP NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN (UTEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION) -Thận trướng nước một hoặc hai bên. -Niệu quản hai bên không dãn. -Thường thấy bàng quang và không thiểu ối. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  110. Dãn đài-bể thận, không dãn niệu quản, không thiểu ối C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  111. Dãn đài-bể thận, không dãn niệu quản, không thiểu ối
  112. Dãn đài-bể thận (P), không dãn niệu quản, không thiểu ối Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  113. TẮC NGHẼN KHỚP NỐI NIỆU QUẢN-BÀNG QUANG (UTEROVESICAL JUNCTION OBSTRUCTION) •Tắc nghẽn khớp nối niệu quản-bàng quang còn gọi là tật niệu quản to (megaureter). Bệnh gây ra do phần niệu quản xa không có nhu động làm cho niệu quản bị tắc chức năng (functional obstruction). •Bệnh xảy ra hai bên trong 25% trường hợp. •Nam > Nữ. •Cóthể gây loạn sản nang thận. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  114. TẮC NGHẼN KHỚP NỐI NIỆU QUẢN-BÀNG QUANG (UTEROVESICAL JUNCTION OBSTRUCTION) -Thận trướng nước một hoặc hai bên. -Niệu quản bên thận trướng nước bị dãn lớn, ngoằn ngoèo. -Thường thấy bàng quang và không thiểu ối. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  115. Dãn bể thận, dãn niệu quản, bàng quang bình thường
  116. Dãn bể thận, dãn niệu quản, nang niệu quản-ureterocele trong lòng bàng quang
  117. Dãn bể thận (T), dãn niệu quản (T), bàng quang bình thường
  118. Mặt cắt vành: dãn niệu quản hai bên C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  119. Dãn bể thận (mũi tên), dãn niệu quản(đầu mũi tên). Loạn sản nang thận bên đối diện (mũi tên dài). Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  120. HỆ NIỆU ĐÔI VỚI NANG NIỆU QUẢN (DUPLICATED COLLECTING SYSTEM AND URETEROCELE) •Hệ niệu đôi là một dị tật hệ niệu thường gặp. •Bệnh thường một bên, nữ nhiều hơn nam. •Hệ niệu đôi gồm có hai bể thận và hai niệu quản, có thể hoàn toàn hoặc không hoàn toàn: –Hệ niệu đôi không hoàn toàn: hai niệu quản hợp nhất ở phía trên bàng quang. –Hệ niệu đôi hoàn toàn: hai niệu quản đổ vào bàng quang bằng hai lỗ riêng biệt. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  121. HỆ NIỆU ĐÔI KHÔNG HOÀN TOÀN HỆ NIỆU BÌNH THƯỜNG HỆ NIỆU ĐÔI HOÀN TOÀN
  122. HỆ NIỆU ĐÔI KHÔNG HOÀN TOÀN J. Conte et al. Les Examens Radiologiques en Nephrologie. 1973
  123. HỆ NIỆU ĐÔI VỚI NANG NIỆU QUẢN (DUPLICATED COLLECTING SYSTEM AND URETEROCELE) -Với hệ niệu đôi hoàn toàn, niệu quản dưới thường cắm vào bàng quang ở vị trí bình thường nhưng theo chiều vuông góc với thành bàng quang. Điều này làm cho niệu quản dưới hay bị trào ngược (reflux). -Niệu quản trên cắm vào bàng quang ở vị trí thấp hơn (caudal) và ở trong (medial) so với vị trí bình thường. Đầu tận của niệu quản thường phồng lên trong lòng bàng quang tạo thành nang niệu quản (ureterocele) với một miệng hẹp đổ vào lòng bàng quang. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  124. Bình thường niệu quản cắm chếch vào thành BQ, điều này làm cho đoạn NQ nội thành dài ra, không bị hiện tượng trào ngược (reflux) P. Devred et al. Radiopediatrie. 2004
  125. Trướng nước bể thận trên (mũi tên) Dãn niệu quản trên (các đầu mũi tên) Nang niệu quản của niệu quản trên (mũi tên) Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  126. Cắt dọc: dãn bể thận trên (mũi tên Nang niệu quản của niệu quản dài) nhiều hơn bể thận dưới (mũi trên (mũi tên) (BL: bàng quang) tên ngắn). Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  127. Dãn bể thận trên Hai nhánh ĐM thận Nang niệu quản
  128. Cắt dọc: dãn bể thận trên (U), niệu Cắt dọc vùng chậu: nang niệu quản quản trên dãn (mũi tên). Bể thận dưới (Ur) nằm trong lòng bàng quang (B). (L) dãn ít hơn do trào ngược (reflux) C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  129. VAN NIỆU ĐẠO SAU (POSTERIOR URETHRAL VALVES) • Nguyên nhân chính gây tắc niệu đạo là van niệu đạo sau, mà xảy ra hầu như chỉởnam giới. •Tắc nghẽn có thể hoàn toàn, không hoàn toàn hoặc từng lúc với tiên lượng thay đổi. •Phần lớn xảy ra tiên phát với tần suất 1/5.000 trẻ trai.
  130. VAN NIỆU ĐẠO SAU (POSTERIOR URETHRAL VALVES) - Bàng quang to (megacystis), vách bàng quang dày > 2mm cho hình ảnh lỗ khóa (keyhole sign). - Dãn niệu quản hai bên. -Thận trướng nước hai bên và/hoặc loạn sản nang do tắc nghẽn. -Thiểu ối. -Thiểu sản phổi. KEYHOLE SIGN
  131. Cắt vành: dãn bể thận hai bên Cắt dọc: keyhole sign tạo nên (các mũi tên). Thiểu ối nặng. do dãn đoạn gần niệu đạo sau. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  132. Cắt ngang: dãn bể thận hai bên Cắt dọc: keyhole sign tạo nên do (các mũi tên), bàng quang to (B) dãn đoạn gần niệu đạo sau (*) C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  133. Cắt vành: dãn bể thận hai bên, vỏ thận hồi âm dày do loạn sản, urinoma (*) quanh thận (P). C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  134. Bàng quang rất to (BL). Loạn sản hai thận do tắc nghẽn Thiểu ối nặng. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  135. Bàng quang vỡ gây tràn dịch ổ bụng (urinary ascites)
  136. HỘI CHỨNG BỤNG QUẢ MẬN (PRUNE-BELLY SYNDROME) 1. Van niệu đạo sau. 2. Thiếu vắng cơ bụng. 3. Tinh hoàn không xuống. Hội chứng này được xem là hậu quả của tình trạng tắc nghẽn nặng hệ niệu do van niệu đạo sau.
  137. TẬT NIỆU ĐẠO TO (MEGALOURETHRA) •Dị tật hiếm gặp: thể hang bình thường, thiếu vắng thể xốp, tắc nghẽn đoạn tận của niệu đạo. •Có2 thể: thể hình thuyền (scaphoid type) và thể hình thoi (fusiform type).
  138. B Cắt ngang: thể hang (mũi tên) Cắt dọc: niệu đạo dãn to Mặt cắt vành: thận móng ngựa
  139. Thai 21 tuần, cắt dọc vùng hạ vị SA lại lúc 24 tuần !
  140. MÀNG NGĂN NGANG ÂM ĐẠO (TRANSVERSE VAGINAL SEPTUM) • Ứ dịch trong lòng âm đạo (hydrocolpos) hoặc trong lòng tử cung-âm đạo (hydrometrocolpos) hoặc trong lòng tử cung-âm đạo-vòi trứng (hydrometrocolpos and hydrosalpinx) do màng ngăn ngang âm đạo (transverse vaginal septum) mà thường gặp nhất là do màng trinh không có lỗ thủng (imperforate hymen, intact hymen). •Nếu bệnh lý này chỉ được phát hiện vào tuổi dậy thì, kinh nguyệt bịứ đọng không thoát ra ngoài được thì ta gọi là hematocolpos, hematometrocolpos, hematometrocolpos and hematosalpinx. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  141. Màng ngăn ngang phần cao. Màng ngăn ngang phần giữa. Màng ngăn ngang phần thấp. Màng trinh không có lỗ thủng.
  142. ANNULAR HYMEN SEPTATE HYMEN CRIBRIFORM HYMEN Frank Netter. Interactive Atlas of Clinical Anatomy. 1998.
  143. IMPERFORATE HYMEN
  144. MÀNG NGĂN NGANG ÂM ĐẠO (TRANSVERSE VAGINAL SEPTUM) -Cấu trúc nang dịch nằm sau bàng quang, đôi khi rất to, dễ lầm với u nang buồng trứng. -Niệu quản hai bên có thể bị chèn ép gây dãn niệu quản và thận trướng nước. -Nếu dịch ứ đọng cả trong vòi trứng thì thông thường thai nhi sẽ có dịch ổ bụng (từ vòi trứng đi vào), lúc này ta sẽ có hình ảnh tai thỏ (rabbit ear pattern). -Dị tật này có thể kết hợp với dị dạng tử cung (ví dụ như tử cung hai sừng-uterus didelphys).
  145. HYDROMETROCOLPOS with Ascites
  146. RABBIT EAR PATTERN Ascites with UTERUS DIDELPHYS and HYDROMETROCOLPOS
  147. LABIAL FUSION (TẬT DÍNH MÔI BÉ HOẶC MÔI LỚN) • Labial fusion = labial adhesion = female phimosis = urocolpos. • Dính một phần hoặc toàn bộ môi bé hoặc môi lớn. Nước tiểu bịứ đọng ở tiền đình âm đạo, phía trước màng trinh, tạo thành urinoma ở vùng hội âm thông thương với bàng quang. • Thông thường sự dính này không hoàn toàn, nước tiểu vẫn có thể thoát ra ngoài, do vậy thai thường không bị thiểu ối.
  148. LỘN BÀNG QUANG (BLADDER EXSTROPHY) •Dị tật nghiêm trọng này xảy ra với tần suất 1/300.000 trẻ sinh sống. • Chủ yếu thấy ở nam. • Nguyên nhân: do màng ổ nhớp (cloacal membrane) vỡ sớm, khiến cho sự đóng đường giữa không hoàn toàn ở phần dưới rốn của thành bụng trước và thành trước bàng quang, làm cho niêm mạc bàng quang lộn ra ngoài. • Chính do nguyên nhân như vậy, lộn bàng quang cũng còn được gọi là lộn ổ nhớp (cloacal exstrophy). C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  149. BÌNH THƯỜNG Nếu màng ổ nhớp vỡ sớm BLADDER EXSTROPHY
  150. LỘN BÀNG QUANG (BLADDER EXSTROPHY) - Niêm mạc bàng quang bị lộn ra ngoài, tạo thành một khối mô mềm không đều ở thành bụng trước, dưới rốn. - Không thấy bàng quang căng nước tiểu. *Nếu bàng quang chỉ bị nứt, không lộn niêm mạc ra ngoài, trên siêu âm chỉ thấy dấu hiệu duy nhất là thường xuyên không thấy nước tiểu trong bàng quang/hai thận bình thường, nước ối bình thường. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  151. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  152. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  153. Cắt dọc giữa, thai 14 tuần, thấy một khối không đều ở thành bụng dưới, không thấy bàng quang. H: thận trướng nước. U: rốn, cá mũi tên chỉ bàng quang bị lộn ra ngoài.
  154. TỒN TẠI XOANG NIỆU DỤC (PERSISTENT UROGENITAL SINUS) • Persistent urogenital sinus = persistent cloaca = cloacal malformation = cloacal dysgenesis sequence = anorectal anomalies. •Dị tật này xảy ra với tần suất 1/50.000 trẻ sinh sống. • Do xoang niệu dục không ngăn ra để hình thành trực tràng, âm đạo, bàng quang (tuần thứ 5 của thời kỳ bào thai).
  155. • Chính vì vậy dị tật này còn được gọi là dị dạng ổ nhớp (cloacal malformation), cần phân biệt với lộn ổ nhớp (cloacal exstrophy = bladder exstrophy: lộn bàng quang). • Bệnh lý này chỉ gặp ở thai nhi Nữ. •Cóhai dạng tuỳ thuộc hình dạng ổ nhớp – Dạng niệu đạo: lỗ thoát ở sàn chậu liên tục với NĐ – Dạng âm đạo: lỗ thoát ở sàn chậu liên tục với AĐ.
  156. TỒN TẠI XOANG NIỆU DỤC (PERSISTENT UROGENITAL SINUS) -Lỗ thoát chung thường nhỏ, do vậy thai nhi thường bịứdịch lòng âm đạo và tử cung (hydrometrocolpos). - Hình ảnh điển hình là ba cấu trúc nang ở vùng hạ vị (đôi khi thấy được sự thông thương với nhau). Ba nang dịch này chính là bàng quang, âm đạo và trực tràng. -Sự trộn lẫn giữa nước tiểu và phân xu thường đưa đến vôi hóa, đây cũng chính là một dấu hiệu để nhận biết có sự thông thương giữa bàng quang và trực tràng. -Thận thai nhi thường trướng nước, nhưng hiếm khi bị thiểu ối.
  157. Dysplastic kidneys Bàng quang Ứ dịch lòng AĐ-TC Ứ dịch lòng AĐ-TC (hydrometrocolpos) Trực tràng (hydrometrocolpos)
  158. Thai phụ 20 tuổi, thai 20 tuần, Có nốt hồi âm dày trong bể 2 cấu trúc nang ở vùng chậu. thận (T). Hình ảnh vôi hóa trong 2 cấu trúc nang này
  159. NANG BUỒNG TRỨNG (OVARIAN CYSTS) • Nang noãn (follicular cyst) đôi khi thấy ở buồng trứng thai nhi nữ, khả năng do ảnh hưởng của hormone người mẹ và bánh nhau. Các nang hiếm gặp hơn là teratoma và cystadenoma. •Phần lớn các trường hợp, nang biến mất sau khi sinh. •Các biến chứng của nang bao gồm: xuất huyết, xoắn, chèn ép các cơ quan lân cận. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  160. Nang buồng trứng Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  161. Nang buồng trứng xuất huyết Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  162. Nang buồng trứng xuất huyết
  163. Thai nhi Nữ, 34 tuần, cấu trúc dạng nang (mũi tên) (có tăng âm phía sau), cạnh bàng quang (b). S: dạ dày. Mổ sau sinh 3 tháng: u nang buồng trứng xoắn. Isabelle Trop et al. Hemorrhage During Pregnancy-Sonography and MR Imaging. AJR 2001; 176:607-615
  164. GIỚI TÍNH THAI NHI (FETAL GENDER) •Bộ phận sinh dục của thai nhi hình thành do tác động của nội tiết tố lên xoang niệu dục. •Bộ phận sinh dục ngoài chỉ hình thành ở thai sau 11 tuần tuổi. •Do vậy giới tính chỉ thấy được sớm nhất vào cuối tam cá nguyệt I. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  165. Ở thai nhi Nam, tinh hoàn tiết ra hormone Ở thai nhi Nữ, ống Wolff teo đi do anti-mullerian và testosterol, những hormone không có hormone testosterol. Ống này gắn với các thụ thểởxoang niệu dục để Muller phát triển hình thành bộ phận hình thành bộ phận sinh dục Nam. sinh dục Nữ.
  166. XÁC ĐỊNH GIỚI TÍNH CUỐI TAM CÁ NGUYỆT I Mặt cắt hữu ích để xác định giới tính trong giai đoạn này là mặt cắt dọc giữa (midsagittal plane): - Dương vật (penis) hướng đứng dọc về phía đầu (vertical/cranially), tạo một góc > 300 với phần thấp của cột sống. -Âm vật (clitoris) hướng ngang xuống phía chân (horizonal/caudally), tạo một góc 300 < 300 Hướng đứng dọc về phía đầu Æ Nam Hướng ngang xuống phía chân Æ Nữ
  167. Hướng đứng dọc về phía đầu Æ Nam Hướng ngang xuống phía chân Æ Nữ
  168. Giới tính Nam: hình ảnh lúc bàng quang đầy và bàng quang không có nước tiểu Giới tính Nữ: hình ảnh lúc bàng quang đầy và bàng quang không có nước tiểu
  169. • Ở tam cá nguyệt II giới tính thai nhi có thể xác định trong 80-90% trường hợp với độ chính xác 90-99%. •Mặt cắt hữu ích để chẩn đoán là cắt ngang qua vùng hội âm (transverse scan of the perineum): – Thai nhi nam được nhận biết dựa vào dương vật (penis) và bìu (scrotum). – Thai nhi nữ được nhận biết dựa vào hai môi lớn (labia majora). C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  170. • Xem xét giới tính khó khăn hơn khi thai nằm ở tư thế không thuận lợi, thiểu ối, thai phụ béo phì, và BS siêu âm thiếu kinh nghiệm. • Sai sót xảy ra khi môi lớn phồng tròn, khiến cho ta lầm với bìu hoặc khi cuống rốn bị chẩn đoán lầm là dương vật. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  171. • Tinh hoàn xuống bìu giữa tuần thứ 25-32 của thai kỳ ở 97% thai nhi. •Tràn dịch tinh mạc lượng ít (small hydrocele) thấy ở 15% thai nhi nam trong tam cá nguyệt III và thường biến mất sau khi trẻ ra đời. • Tuy nhiên, tràn dịch tinh mạc nhiều, đặc biệt nếu tăng theo thời gian gợi ý có sự thông thương của mỏm bao (processus vaginalis) và khoang màng bụng (peritoneal cavity) (mỏm bao đóng không hoàn toàn). C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  172. •Tràn dịch tinh mạc xảy ra ở 6% nhũ nhi nam, nhưng khi trưởng thành chỉ còn < 1%. Phần lớn tràn dịch tinh mạc biến mất sau 18 tháng tuổi. •Bệnh nhân với mỏm bao đóng không hoàn toàn có nguy cơ cao thoát vị bẹn. Paula J. Woodward, MD et al. Extratesticular Scrotal Masses: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2003;23:215-240
  173. Paula J. Woodward, MD et al. Extratesticular Scrotal Masses: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2003;23:215-240
  174. THOÁT VỊ BẸN THOÁT VỊ BẸN-BÌU TRÀN DỊCH TINH MẠC
  175. TRÀN DỊCH TINH MẠC C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  176. Tràn dịch tinh mạc hai bên, tinh hoàn không xuống một bên
  177. HỘI CHỨNG KHÔNG NHẠY CẢM VỚI ANDROGEN (ANDROGEN INSENSITIVITY SYNDROME) •Còn gọi là hội chứng tinh hoàn nữ hóa (testicular feminization syndrome) chỉ xảy ra ở thai nhi Nam. •Hội chứng này không thường gặp, nhưng không hiếm (tần suất 2/1.000 người !). • Chúng là nguyên nhân của phần lớn các trường hợp giới tính mơ hồ (ambiguous sex, intersex condition).
  178. • Nguyên nhân: thiếu hụt các gene mang thụ thể (receptor) androgen đưa đến phát triển bất thường hoặc không phát triển các bộ phận trong và ngoài của thai nhi mang NST giới tính Nam (46XY). • Ta biết rằng androgen là hormone steroid quan trọng chi phối kiểu hình giới tính Nam. • Tùy mức độ thiếu hụt thụ thể androgen từ nhẹ đến nặng mà ta có các kiểu hình từ ưu thế Nam đến ưu thế Nữ. • Hai androgens quan trọng nhất là testosterol và 5-α- dihydrotestosterone, mỗi androgen này có những chức năng riêng biệt:
  179. T: testosterol, DHT: 5-α-dihydrotestosterone
  180. BÌNH THƯỜNG KIỂU HÌNH TỪ ƯU THẾ NAM ĐẾN ƯU THẾ NỮ LỖ TIỂU THẤP DƯƠNG VẬT NHỎ BÌU CHẺ ĐÔI KIỂU HÌNH NGOÀI GIỐNG NỮ Tulip sign
  181. Glandular: Penile: Scrotal: Perineal: 60% 15% 20% 20% TẬT LỖ TIỂU THẤP - HYPOSPADIAS
  182. TẬT LỖ TIỂU THẤP - HYPOSPADIAS
  183. Micropenis
  184. Tulip sign
  185. Tulip sign
  186. Giới tính mơ hồởthai nhi Nam
  187. Tulip sign
  188. Tulip sign ? Tinh hoàn xuống 2 bên Lỗ tiểu ở vị trí bình thường Sau sinh: sinh dục bình thường!
  189. Kiểu hình ưu thế Nữ
  190. TĂNG SẢN TUYẾN THƯỢNG THẬN BẨM SINH (CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA) •Bệnh lý này chỉ xảy ra ở thai nhi Nữ khiến cho thai nhi sinh ra có giới tính mơ hồ (ambiguous sex). •Bệnh di truyền theo gene lặn. • Nguyên nhân: do thiếu hụt các enzyme (21- hydroxylase, 11 b-hydroxylase, hoặc 3 b- hydroxysteroid dehydrogenase) để tổng hợp steroid ở tuyến thượng thận. Điều này sẽ kích thích tuyến yên tăng tiết ACTH (cơ chế feedback) Æ gia tăng tổng hợp androgen Æ làm cho bộ phận sinh dục có kiểu hình Nam.
  191. TĂNG SẢN TUYẾN THƯỢNG THẬN BẨM SINH (CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA) -Vỏ thượng thận có hồi âm kém bị phì đại, không còn thấy đường hồi âm dày của tủy thượng thận. - Lưu ý rằng, khác với u tuyến thượng thận có hình cầu hoặc oval, tăng sản tuyến thượng thận vẫn còn giữ được hình dáng của tuyến thượng thận. -Một hình ảnh rất có giá trị chẩn đoán: tuyến thượng thận có hình ảnh giống như các cuộn não (cerebriform pattern). C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  192. Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh
  193. Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh
  194. Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh
  195. Cerebriform pattern: Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh
  196. Cerebriform pattern: Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh
  197. Ngược lại với hội chứng này, khi người mẹ dùng corticoide kéo dài sẽ gây suy tuyến thượng thận của thai nhi, điều này sẽ làm cho bộ phận sinh dục ngoài của Nam có thể lầm là Nữ khi siêu âm sớm ở cuối tam cá nguyệt I. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  198. BẤT THƯỜNG KHÁC Ở CƠ QUAN SINH DỤC •Bất thường còn bao gồm tinh hoàn không xuống bìu (undescended testes) trong tam cá nguyệt III. •Các bất thường giới tính khác bao gồm: bộ sinh dục đôi (hai dương vật, hai bìu – accessory pseudophallus with accessory scrotum), chuyển vị dương vật-bìu (penoscrotal transposition) C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  199. Chuyển vị dương vật bìu với lỗ tiểu thấp
  200. Accessory pseudophallus with accessory pseudoscrotum
  201. U THƯỢNG THẬN (ADRENAL TUMOR) •U thượng thận thường là neuroblastoma. • Neuroblastoma là u ác tính thường gặp nhất trong thời kỳ bào thai. Nó chiếm khoảng 30% các khối u của thai nhi. • Neuroblastoma có thể thấy dọc theo đường đi của hạch giao cảm (sympathetic ganglion). • Riêng ở thai nhi, >90% neuroblastoma thấy ở tuyến thượng thận. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
  202. U THƯỢNG THẬN (ADRENAL TUMOR-NEUROBLASTOMA) -U thường được chẩn đoán ở tam cá nguyệt III. -U thường thấy ở thượng thận phải. -U đồng nhất hoặc không đồng nhất với 50% có nang hóa do xuất huyết. - Điểm đáng lưu ý là u hình tròn hoặc bầu dục, không còn hình dạng của tuyến thượng thận như trong bệnh lý tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh. Paula J. Woodward, MD et al. A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005;25:215-242.
  203. Thượng thận bình thường Neuroblastoma thượng thận C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
  204. Neuroblastoma thượng thận (P) Paula J. Woodward, MD et al. A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005;25:215-242.
  205. Cystic neuroblastoma thượng thận (P) Paula J. Woodward, MD et al. A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005;25:215-242.
  206. Neuroblastoma thượng thận (T)
  207. Thai 34 tuần, cấu trúc dạng MRI: Neuroblastoma thượng thận nang vùng thượng thận (P). (P) xuất huyết. Isabelle Trop et al. Hemorrhage During Pregnancy-Sonography and MR Imaging. AJR 2001; 176:607-615
  208. TÀI LIỆU THAM KHẢO • C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1185-1212 • Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 • Marilyn J. Siegel et al. Pediatric Sonography. 3rd edition. 2002 • Y. Robert et al. Echographie en practique Obstetricale. 2003 • Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998 • J. Conte et al. Les Examens Radiologiques en Nephrologie. 1973 • Katherine W. Fong, MB et al. Detection of Fetal Structural Abnormalities with US during Early Pregnancy. Radiographics. 2004;24:157-174. • P. Devred et al. Radiopediatrie. 2004 • Paula J. Woodward, MD et al. A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005;25:215-242. • Laurent Garel, MD et al. US of the Pediatric Female Pelvis: A Clinical Perspective. Radiographics. 2001;21:1393-1407. • Isabelle Trop et al. Hemorrhage During Pregnancy-Sonography and MR Imaging. AJR 2001; 176:607-615