Rối loạn tạo máu: Bạch cầu cấp (Acute leukemia)

Nội dung text: Rối loạn tạo máu: Bạch cầu cấp (Acute leukemia)

1. RỐI LOẠN TẠO MÁU BẠCH CẦU CẤP Acute leukemia
2. Nguyên nhân - Di truyền: + Yếu tố gia đình. + Con những bà mẹ > 35 tuổi. + Bệnh di truyền: Down Klinefeter Fanconi.
3. - Yếu tố môi trường: + Tia xạ. + Các hóa chất: Dẫn chất của Benzen. Thorotrast Thuốc trừ sâu: DDT, 666. Thuốc diệt tế bào (điều trị ung thư).
4. Cơ chế bệnh sinh - Rối loạn nhiễm sắc thể: + Biến đoạn. + Chuyển đoạn. → Rối loạn QT tổng hợp các protein tham gia vào quá trình phát triển và trưởng thành của các tế bào máu
5. Triệu chứng lâm sàng • Triệu chứng cơ năng: - mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt. - Chán ăn. - Da xanh, niêm mạc nhợt. - Đau các xương dài. - Đau sưng khớp.
6. - Hội chứng thiếu máu. + Lòng bàn tay trắng bệch. + Móng tay nhợt, có khía, dễ gẫy. + Hồi hộp, đánh trống ngực. + Nhịp tim nhanh có tiếng thổi cơ năng. + Ngất sỉu khi gắng sức.
7. - Xuất huyết. Nhiều trường hợp xuất huyết kéo dài. - Nhiễm khuẩn. Nhiễm trùng miệng, thực quản, hậu môn, đường hô hấp trên, phổi
8. - Các dấu hiệu khác: + Phì đại lợi, gan to, lách to, hạch to, u trung thất. + Tổn thương da. + Dấu hiệu thần kinh khu trú (liệt dây VII). + Tăng áp lực nội sọ. + Đau đầu, nôn ói. + Tê đầu chi
9. XÉT NGHIỆM * Huyết đồ. - Thiếu máu đẳng sắc. - Bạch cầu tăng: 5 - 30 x 109/l - Tiểu cầu giảm: < 25 x 109/l - Hồng cầu lưới < 1 %.
10. • Tủy đồ: - Các tế bào phong phú (trừ trường hợp tái phát). - Các tế bào tủy non ác tính > 30% - Các tế bào dòng hồng cầu và tiểu cầu phát triển không bình thường. - Các tế bào non xuất hiện thể Auer.
11. • Sinh thiết tủy xương. - Tủy trắng xâm lấn, tủy đỏ thu hẹp. - Xuất hiện nhiều tế bào non bất thường. - Tình trạng tủy xơ hóa. - Mẫu tiểu cầu thưa.
12. - Tế bào học: Nhuộm tế bào bằng các phương pháp: + Periodic acid schiff (PAS). + Black sudan. + Peroxydase + Esterase.
13. * Periodic acid schiff (PAS). - Myeloblast và monoblast thường âm tính với PAS. - Lymphoblast dương tính mạnh các hạt tạo thành các vòng đồng tâm. - Promyelocyte cũng dương tính với PAS nhưng lan toả nhạt. - Các tế bào dòng hồng cầu dương tính với PAS dạng hạt lan tỏa.
14. * Peroxydase - Các tế bào đầu dòng hạt cho phản ứng dương tính. - Các tế bào dòng hồng cầu, mẫu tiểu cầu và lympho cho phản ứng âm tính.
15. * Black sudan: - Các tế bào đầu dòng hạt cho phản ứng dương tính mạnh hơn peroxydase
16. * Esterase không đặc hiệu: Các tế bào dòng mono cho phản ứng dương tính mạnh và ức chế bởi sodium fluorid.
17. - Miễn dịch tế bào. + Bệnh bạch cầu dòng tủy: phản ứng dương tính với các kháng nguyên CD33 hoặc CD14. + Dòng lympho B: dương tính với CD19, CD20, CD10, HLA-DR, TdT (terminal deoxynucleotidyl transferase). + Dòng lympho T: dương tính với CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD10, TdT
18. Đặc điểm di truyền - Bất thường nhiễm sắc thể: + Chuyển đoạn NST. + Đảo ngược NST. + Khuyết một NST
19. Phân loại bệnh. - Phân loại dựa vào hình thái: + L1: BC non kích thước không đồng đều. + L2: Tế bào to nhỏ. + L3: Tế bào lớn có không bào.
20. Điều trị • Bạch cầu cấp dòng tủy: • Điều trị tấn công - Arabinosylcytocin (Ara C). - Antharacylin. dùng riêng rẽ hoặc phối hợp.
21. - Thể M3 (promyelocyte) + All trans retioic acid (ATRA). + Corticoides liều cao.
22. • Điều trị duy trì: - 6MP. - Thoguanin. - Etoposid. - Ara C
23. • Bach cầu cấp dòng lympho * Điều trị tấn công - Vincristin. - Prednisolon. - Asparaginase - Cyclophosphamid - Anthracylin.
24. • Điều trị duy trì. - Methotrexat. - Ara C. - Etoposid. - 6MP.
25. * Ghép tủy (tuổi dưới 40). - Đồng nhất HLA.