Bệnh bạch cầu cấp trẻ (Leucemie Aigue)

Nội dung text: Bệnh bạch cầu cấp trẻ (Leucemie Aigue)

1. BBỆỆNHNH BBẠẠCHCH CCẦẦUU CCẤẤPP TRTRẺẺ EMEM (L(LEUCEMIEEUCEMIE AIGUE)AIGUE)
2. B.C.CẤP TS.VIÃÛT DDịịchch ttễễ hhọọcc LALA chichiếếmm 33%33% ccủủaa bbệệnhnh lýlý áácc ttíínhnh trtrẻẻ emem LALA dòngdòng lymphôlymphô chichiếếmm 7777 %% trtrưườờngng hhợợpp TTầầnn xuxuấấtt ởở MMỹỹ llàà 42,1/142,1/1 tritriệệuu trtrẻẻ dada trtrắắngng vvàà 24,3/124,3/1 tritriệệuu trtrẻẻ dada đđenen TTạạii khoakhoa NhiNhi BVTWBVTW HuHuếế 2020 30cas30cas mmớới/i/nnăămm
3. B.C.CẤP TS.VIÃÛT PhânPhân loloạạii bbệệnhnh LeucemiLeucemi ccấấpp Dựatheohoáhọctế bào PAS(+) và Peroxydase(-) L.A dòng lymphô PAS(-) và Peroxydase(+) L.A dòng tuỷ
4. B.C.CẤP TS.VIÃÛT NguyênNguyên nhânnhân ccủủaa LeucemiLeucemi ccấấpp DoDo siêusiêu vivi trtrùùngng:: EpsteinEpstein BarrBarr virusvirus DoDo phphóóngng xxạạ CCáácc hhóóaa chchấấtt:: ggốốcc BenzenBenzen CCơơ đđịịaa:: HHộộii chchứứngng DownDown
5. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BiBiểểuu hihiệệnn lâmlâm ssààngng SSốốtt:: ccóó đđặặcc đđiiểểmm SSốốtt nhnhẹẹ,, kkééoo ddààii dodo bbệệnhnh ungung thuthu SSốốtt caocao ththưườờngng dodo nhinhiễễmm trtrùùngng ÆÆ ttììmm ccáácc ổổ nhinhiễễmm khukhuẩẩnn ththưườờngng ởở đưđườờngng hôhô hhấấpp trêntrên hohoặặcc ddưướớii ThThưườờngng kkèèmm theotheo suysuy nhnhưượợcc totoàànn thân:bithân:biếếngng ăănn,, ssụụtt câncân HHộộii chchứứngng thithiếếuu mmááuu:: ccóó đđặặcc đđiiểểmm CCấấpp hohoặặcc bbáánn ccấấpp MMứứcc đđộộ nhnhẹẹ đđếếnn vvừừaa ThiThiếếuu mmááuu dodo bbấấtt ssảảnn khôngkhông hhồồii phphụụcc KhôngKhông thithiếếuu mmááuu llàà 11 yyếếuu ttốố tiêntiên llưượợngng nnặặngng (do(do bbệệnhnh ququáá ccấấpp))
6. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BiBiểểuu hihiệệnn lâmlâm ssààngng ((tttt)) HHộộii chchứứngng xuxuấấtt huyhuyếếtt:: ccóó đđặặcc đđiiểểmm DoDo gigiảảmm titiểểuu ccầầuu:: ddạạngng chchấấmm,, mmảảngng XHXH MMứứcc đđộộ xuxuấấtt huyhuyếếtt khôngkhông ttươươngng xxứứngng vvớớii mmứứcc đđộộ mmấấtt mmááuu HHộộii chchứứngng thâmthâm nhinhiễễmm:: bibiểểuu hihiệệnn GanGan,, llááchch,, hhạạchch toto ththưườờngng ggặặpp nhnhấấtt ThâmThâm nhinhiễễmm ccơơ quanquan khkháácc ((ththầầnn kinhkinh,, dada,, xxươươngng,, tinhtinh hohoàànn )) ccóó thâmthâm nhinhiễễmm ccơơ quanquan llàà 11 yyếếuu ttốố tiêntiên llưượợngng nnặặngng ĐĐauau xxươươngng vvàà khkhớớpp:: đđauau ddọọcc thânthân xxươươngng ddààii,, đđauau liênliên ttụụcc
7. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BIBIỂỂUU HIHIỆỆNN LÂMLÂM SSÀÀNGNG Triệuchứng Nguyên nhân Mệt, yếu Thiếumáu Xuấthuyết Giảmtiềucầu Nhiêm trùng Do giảmbạch cầuhạt Đau xương Thâm nhiễmxương Khốiu Thâm nhiễm các cơ quan Nhức đầu, nôn vọt,cổ cứng, liệt Thâm nhiễm màng não
8. B.C.CẤP TS.VIÃÛT CCậậnn lâmlâm ssààngng XXéétt nghinghiệệmm mmááuu ngongoạạii vi:vi: ((HuyHuyếếtt đđồồ)) HHồồngng ccầầuu gigiảảmm nhinhiềềuu,, gigiảảmm nhanhnhanh,, bbììnhnh ssắắcc SSốố llưượợngng bbạạchch ccầầuu thaythay đđổổii :: ththưườờngng ttăăngng,, đđôiôi khikhi gigiảảmm CôngCông ththứứcc bbạạchch ccầầuu ccóó khkhảả nnăăngng:: CCóó ththểể ccóó LeucoblastLeucoblast hohoặặcc khôngkhông TTỷỷ llệệ bbạạchch ccầầuu ĐĐNTTNTT luônluôn gigiảảmm nnặặngng << 20%20% TiTiểểuu ccầầuu gigiảảmm << 100.000/100.000/ mlml
9. B.C.CẤP TS.VIÃÛT CCậậnn lâmlâm ssààngng ((tttt)) TTủủyy đđồồ đđểể chchẩẩnn đđooáánn xxáácc đđịịnhnh TTủủyy gigiààuu ttếế bbààoo TTăăngng bbạạchch ccầầuu nonnon ((leucoblastleucoblast)) >> 2525 %% CCóó khokhoảảngng trtrốốngng bbạạchch ccầầuu GiGiảảmm nnặặngng ccáácc dòngdòng HC,HC, dòngdòng BCBCĐĐNTTNTT,, dòngdòng TCTC CCáácc xxéétt nghinghiệệmm khkháácc ĐĐôngông mmááuu totoàànn bbộộ ccóó ththểể rrốốii loloạạnn khikhi TCTC gigiảảmm nnặặngng ĐĐịịnhnh llưượợngng acideacide uriqueurique mmááuu ttăăngng dodo nhânnhân BCBC thothoááii hohoáá CCấấyy mmááuu ttììmm vivi khukhuẩẩnn khikhi ccóó nhinhiễễmm trtrùùngng nnặặngng ChChọọcc dòdò DNTDNT phpháátt hihiệệnn thâmthâm nhinhiễễmm nãonão mmààngng nãonão
10. B.C.CẤP TS.VIÃÛT TuTuỷỷ đđồồ bbììnhnh ththưườờngng Số lượng tế bào tuỷ: 30 – 150 nghìn/mm3 Dòng bạch cầu hạt: - Nguyên tuỷ bào: 2% - Tiền tuỷ bào: 2% - Tuỷ bào: 16% - Hậu tuỷ bào: 16% - Đa nhân: 32% Dòng hồng cầu: 16% Tế bào ngoài tuỷ xương - Dòng lympho: 14% - Dòng mono: 2%
11. B.C.CẤP TS.VIÃÛT TUTUỶỶ XXƯƠƯƠNGNG BÌNHBÌNH THTHƯƯỜỜNGNG
12. B.C.CẤP TS.VIÃÛT TUTUỶỶ XXƯƠƯƠNGNG TRONGTRONG BBỆỆNHNH B.CB.CẦẦUU CCẤẤPP
13. B.C.CẤP TS.VIÃÛT NHNHỮỮNGNG YYẾẾUU TTỐỐ TIÊNTIÊN LLƯƯỢỢNGNG Yếu tố liên quan đên bệnh nhân: - Giới: nữ tốt hơn nam - Tuổi: tốt từ 1-7 tuổi; xấu 7 tuổi Yếu tố liên quan đến bệnh: - Tốt khi gan lách lớn chưa vượt quá đường ngang rốn - Hạch < 3 cm, hoặc nhóm hạch < 5 cm - Không có thâm nhiễm tinh hoàn - Không có thâm nhiễm màng não - Không có thâm nhiễm trung thất - Bạch cầu máu <10.000/mm3 - Hb < 10 g/dl
14. B.C.CẤP TS.VIÃÛT TiTiếếnn tritriểểnn CCóó ththểể luilui bbệệnhnh khikhi đđiiềềuu trtrịị mmạạnhnh nhnhưưngng ÆÆ suysuy ttủủyy,, nhinhiễễmm trtrùùngng vvàà xuxuấấtt huyhuyếếtt ((ÆÆ ttửử vongvong)) BBệệnhnh ttááii phpháátt trtrởở llạạii vvớớii ththờờii giangian ngngắắnn ddààii ttùùyy trtrưườờngng hhợợpp BiBiếếnn chchứứngng ÆÆ ttửử vongvong ChChảảyy mmááuu:: nãonão,, mmààngng nãonão,, ccơơ timtim ThiThiếếuu mmááuu nnặặngng:: ÆÆthithiếếuu khkhíí nãonão,, suysuy timtim ccấấpp NhiNhiễễmm trtrùùngng nnặặngng ((nhinhiễễmm trtrùùngng phphổổii))
15. B.C.CẤP TS.VIÃÛT ChChẩẩnn đđooáánn phânphân bibiệệtt L.A có biểu hiện lâm sàng khá giống với nhiều bệnh nhiễm trùng cấp tính nặng do đó trên lâm sàng chỉ nghĩ tới L.A sau khi đã loại trừ các bệnh sau: NhiNhiễễmm trtrùùngng:: –– NhiNhiễễmm trtrùùngng huyhuyếếtt –– OslerOsler –– ThThươươngng hhàànn ĐĐauau xxươươngng:: –– ThThấấpp khkhớớpp ccấấpp –– ViêmViêm ccốốtt ttủủyy xxươươngng
16. B.C.CẤP TS.VIÃÛT NguyênNguyên ttắắcc đđiiềềuu trtrịị ĐĐiiềềuu trtrịị ttấấnn côngcông:: nhnhằằmm đđạạtt đưđượợcc luilui bbệệnhnh hohoàànn totoàànn:: TTếế bbààoo nonnon leucoblastleucoblast 1.5>1.5 xx 10109/l./l. TTăăngng titiểểuu ccầầuu >> 100100 xx 10109/l./l. ĐĐiiềềuu trtrịị ccủủngng ccốố:: ggiiảảmm hhơơnn nnữữaa ssốố llưượợngng ttếế bbààoo leucoblastleucoblast trongtrong vvààii tutuầầnn ĐĐiiềềuu trtrịị duyduy trtrìì:: titiếếnn hhàànhnh hhààngng ththáángng gigiúúpp chocho gigiảảmm ttếế bbààoo áácc ttíínhnh theotheo hhììnhnh bbậậcc thangthang đđểể trtráánhnh llààmm têtê liliệệtt ttủủyy xxươươngng,, ththưườờngng kkééoo ddààii 22 33 nnăămm ĐĐiiềềuu trtrịị hhổổ trtrợợ:: ttruyruyềềnn mmááuu ttươươii,, chchốốngng nhinhiễễmm trtrùùngng
17. B.C.CẤP TS.VIÃÛT PhPháácc đđồồ đđiiềềuu trtrịị ĐĐiiềềuu trtrịị BCCBCC dòngdòng lympholympho ((HHộộii nghnghịị chchốốngng K)K) TTấấnn côngcông:: đđaa hhóóaa chchấấtt ((trongtrong 44 66 tutuầầnn)) vvớớii:: VincristinVincristin ttĩĩnhnh mmạạchch 1,5mg/m21,5mg/m2 da/ngda/ngààyy khôngkhông đưđượợcc vvưượợtt ququáá 2mg.2mg. PrednisolonePrednisolone uuốốngng 2mg/kg/ng2mg/kg/ngààyy khôngkhông đưđượợcc vvưượợtt ququáá 6060 mg/m2/ngmg/m2/ngààyy L.L. asparaginaseasparaginase ttĩĩnhnh mmạạchch 10.00010.000 UI/m2/ngUI/m2/ngààyy VVớớii nhnhóómm nguynguy ccơơ caocao ccóó ththểể kkếếtt hhợợpp thêmthêm DaunorubicineDaunorubicine ttĩĩnhnh mmạạchch 4040 mg/m2/ngmg/m2/ngààyy hohoặặcc IdarubicineIdarubicine 88 mg/m2/ngmg/m2/ngààyy
18. B.C.CẤP TS.VIÃÛT PhPháácc đđồồ đđiiềềuu trtrịị ((tttt)) CCủủngng ccốố:: trongtrong 1212 tutuầầnn 6Mercaptopurine(6MP):6Mercaptopurine(6MP): uuốốngng 7575 mg/m2/ngmg/m2/ngààyy AracytineAracytine ttĩĩnhnh mmạạchch 200200 mg/m2/ngmg/m2/ngààyy CyclophosphamideCyclophosphamide ttĩĩnhnh mmạạchch 750750 mg/m2/ngmg/m2/ngààyy DuyDuy trtrìì:: trongtrong 22 vvớớii nnữữ vvàà 2,52,5 nnăămm vvớớii namnam 66 MPMP MethotrexateMethotrexate uuốốngng 2525 mg/m2/ngmg/m2/ngàày.y.
19. B.C.CẤP TS.VIÃÛT PhPháácc đđồồ đđiiềềuu trtrịị ((tttt)) ĐĐiiềềuu trtrịị khkháácc ĐĐiiềềuu trtrịị ddựự phòngphòng thâmthâm nhinhiễễmm nãonão mmààngng nãonão bbằằngng:: TiaTia xxạạ vvààoo hhộộpp ssọọ BBơơmm nnộộii tutuỷỷ:: MethotrexateMethotrexate,, Hydrocortisone,Hydrocortisone, AracytineAracytine GhGhéépp ttủủyy ccủủaa anhanh chchịị emem ruruộộtt quaqua xxáácc đđịịnhnh HLAHLA KhKháángng sinhsinh:: BactrimBactrim 2525 mg/kg/1lmg/kg/1lầần/ngn/ngààyy ccááchch nhnhậậtt TruyTruyềềnn mmááuu hohoặặcc titiểểuu ccầầuu khikhi titiểểuu ccầầuu gigiảảmm nnặặngng << 50.000/mm350.000/mm3 TruyTruyềềnn thuthuốốcc kkííchch ththííchch sinhsinh bbạạchch ccầầuu hhạạtt ((leucomaxleucomax)) khikhi bbạạchch ccầầuu đđaa nhânnhân trungtrung ttíínhnh mmááuu <500/mm3.<500/mm3.
20. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BBÀÀII TTẬẬPP TÌNHTÌNH HUHUỐỐNGNG 11 MMụụcc tiêutiêu:: chchẩẩnn đđooáánn bbệệnhnh:: TrTrẻẻ traitrai 44 tutuổổii đưđượợcc mmẹẹ đđemem ttớớii viviệệnn vvìì ssốốtt caocao liênliên ttụụcc,, nhnhứứcc mmỏỏii totoàànn thânthân,, khkháámm ssơơ bbộộ ththấấyy ccóó nhinhiềềuu chchấấmm xuxuấấtt huyhuyếếtt trêntrên dada,, ccóó thithiếếuu mmááuu nhnhẹẹ,, ccóó gangan llớớnn 1.1. BBạạnn nghnghĩĩ ttớớii nhnhữữngng khkhảả nnặặngng nnààoo hhààngng đđầầuu?? SSốốtt xuxuấấtt huyhuyếếtt NhiNhiễễmm trtrùùngng huyhuyếếtt dodo nãonão mômô ccầầuu ThThươươngng hhàànn LeucemieLeucemie ccấấpp
21. B.C.CẤP TS.VIÃÛT 2.2. ĐĐểể llààmm rõrõ hhơơnn chchẩẩnn đđooáánn bbạạnn ccầầnn thêmthêm thôngthông tintin nnààoo trêntrên lâmlâm ssààngng vvàà xxéétt nghinghiệệmm vvàà bibiệệnn luluậậnn vvềề KQKQ đđóó?? SSốốtt ?? ĐĐãã baobao lâulâu?? ccấấpp ÆÆ NTrNTrùùngng nnặặngng?? KKééoo ddààii ÆÆ ThThươươngng hhàànn CCóó ttììnhnh trtrạạngng chochoáángng khôngkhông?? ÆÆ SXH?SXH? NMC?NMC? BanBan xuxuấấtt huyhuyếếtt xuxuấấtt hihiệệnn khikhi nnààoo?? ÆÆ SXH?SXH? NMC?NMC?
22. B.C.CẤP TS.VIÃÛT CCóó banban hohoạạii ttửử khôngkhông?? ÆÆ . NMC ? CCóó rrốốii loloạạnn tiêutiêu hohoáá trtrưướớcc đđóó khôngkhông?? ÆÆ ThThươươngng hhàànn HctHct ttăăngng caocao ÆÆ SXHSXH CTM:CTM: BBạạchch ccầầuu DNTT?,DNTT?, TiTiểểuu ccầầuu:: SSL,L, ĐĐTTTT?? HC?HC? 3.3. ChChẩẩnn đđooáánn LALA khikhi nnààoo?? Khi đã loại được các bệnh kể trên và xét nghiệm có HCầu giảm, Tcầu giảm, Bạch cầu ĐNTT giảm nnặặngng
23. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BBÀÀII TTẬẬPP TÌNHTÌNH HUHUỐỐNGNG 22 MMụụcc tiêutiêu:: chchẩẩnn đđooáánn bbệệnhnh MMộộtt trtrẻẻ 44 tutuổổii ssốốtt kkééoo ddààii đđãã 22 tutuầầnn naynay vvààoo viviệệnn khkháámm ththấấyy trtrẻẻ suysuy ssụụpp totoàànn trtrạạngng thithiếếuu mmááuu vvừừaa,, dada ccóó nhinhiềềuu chchấấmm xuxuấấtt huyhuyếếtt,, gangan llááchch rrấấtt llớớnn,, timtim ccóó titiếếngng ththổổii 2/62/6 ởở vvùùngng trtrưướớcc timtim 1.1. ChChẩẩnn đđooáánn ssơơ bbộộ ccủủaa bbạạnn llàà ggìì?? ViêmViêm nnộộii tâmtâm mmạạcc nhinhiễễmm khukhuẩẩnn LALA
24. B.C.CẤP TS.VIÃÛT 2. Để làm rõ hơn chẩn đoán bạn phải cần thêm thông tin gì về lâm sàng và xét nghiệm và biện luận kết quả? - Tiền sử bệnh tim trước đó? Æ VNTMNK - Tìm dấu hiệu Janeway, nốt Osler, xuất huyết thẳng ở móng tay,chân? Æ VNTMNK - Thâm nhiễm cơ quan: màng não, tinh hoàn, da, xương ÆLA - CTM: Bạch cầu: tỷ lệ ĐNTT tăng Æ VNTMNK; giảmÆLA? - Siêu âm tim: có bệnh tim hoặc sùiÆ VNTMNK - Cấy máu: (+) Æ VNTMNK ? - Tuỷ đồ Æ LA?
25. B.C.CẤP TS.VIÃÛT CâuCâu hhỏỏii??
26. B.C.CẤP TS.VIÃÛT VincristinVincristin:: thuthuốốcc khkháángng ungung ththưư thuthuộộcc loloạạii vincavinca alcaloidealcaloide NNóó llààmm ngngừừngng phapha gigiữữaa phânphân chiachia gigiáánn phânphân ccủủaa ttếế bbààoo PrednisolonePrednisolone:: L.L. asparaginaseasparaginase DaunorubicineDaunorubicine IdarubicineIdarubicine 66 MercaptopurineMercaptopurine AracytineAracytine:: thuthuốốcc khkháángng ungung ththưư thuthuộộcc nhnhóómm khkháángng chuychuyểểnn hohoáá ((ttáácc đđộộngng chchủủ yyếếuu trêntrên phapha S,S, phapha phânphân chiachia ttếế bbààoo)) ssựự ggắắnn ccủủaa nnóó vvớớii ANDANDÆÆthaythay đđổổii ccấấuu trtrúúcc ANDANDÆÆrrốốii loloạạnn chuychuyểểnn hohoáá ttếế bbààooÆÆ chchếếtt ttếế bbààoo hh
27. B.C.CẤP TS.VIÃÛT PhânPhân loloạạii bbệệnhnh LeucemiLeucemi ccấấpp (FAB)(FAB) Dòng tủy Hình thái học Hóa học tế bào M1 Nguyên tủy bào không có sự trưởng thành POX (Peroxidase) M2 Nguyên tủy bào cùng với sự trưởng thành POX M3 Tiền tủy bào POX M3T(thay Tiền tủy bào trong tủy, bạch cầu đơn nhân POX đổi) không điển hình trong máu POX, NASDA M4 Tủy bào + bạch cầu đơn nhân (esteraphtholASD M4Eo Với tăng BC eosine POX, NASDA M5a Nguyên bạch cầu NASDA (POX) M5b Tiền bạch cầu đơn nhân NASDA (POX) Nguyên hồng cầu trong tủy xương > 30% của PAS (Acid periodic M6 tế bào non Schiff) M7 Nguyên tế bào khổng lổ > 30%. NASDA
28. B.C.CẤP TS.VIÃÛT PhânPhân loloạạii bbệệnhnh LeucemiLeucemi ccấấpp (FAB)(FAB) DòngDòng lympholympho L1L1 :: kkííchch ththưướớcc nhnhỏỏ,, nhânnhân đđềềuu đđặặnn,, hhạạtt nhânnhân khôngkhông rõrõ,, nguyênnguyên sinhsinh chchấấtt íítt TrTrẻẻ emem hayhay ggặặpp nhnhấấtt L2L2 :: kkííchch ththưướớcc to,to, phânphân bbốố khôngkhông đđồồngng đđềềuu,, ggặặpp nhinhiềềuu hhạạtt nhânnhân llớớnn TTỷỷ llệệ nhân/nguyênnhân/nguyên sinhsinh chchấấtt khôngkhông đđồồngng đđềềuu ThThểể đđaa ddạạngng ggặặpp ởở ngngưườờii llớớnn L3L3 :: TTếế bbààoo kkííchch ththưướớcc toto vvàà đđồồngng đđềềuu NhânNhân đđềềuu đđặặnn NguyênNguyên sinhsinh chchấấtt ưưaa basebase mmạạnhnh ThThểể ttếế bbààoo kikiểểuu BurkittBurkitt