Bệnh bạch cầu cấp trẻ em (Leucemie Aigue)

Nội dung text: Bệnh bạch cầu cấp trẻ em (Leucemie Aigue)

1. BỆNH BẠCH CẦU CẤP TRẺ EM (LEUCEMIE AIGUE)
2. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Dịch tễ học LA chiếm 33% của bệnh lý ác tính trẻ em LA dòng lymphô chiếm 77 % trường hợp Tần xuất ở Mỹ là 42,1/1 triệu trẻ da trắng và 24,3/1 triệu trẻ da đen. Tại khoa Nhi BVTW Huế 20-30cas mới/năm.
3. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phân loại bệnh Leucemi cấp Dựa theo hoá học tế bào PAS(+) và Peroxydase(-) L.A dòng lymphô PAS(-) và Peroxydase(+) L.A dòng tuỷ
4. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Nguyên nhân của Leucemi cấp Do siêu vi trùng: Epstein-Barr virus Do phóng xạ Các hóa chất: gốc Benzen Cơ địa: Hội chứng Down
5. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Biểu hiện lâm sàng Sốt: có đặc điểm - Sốt nhẹ, kéo dài do bệnh ung thư - Sốt cao thường do nhiễm trùng → tìm các ổ nhiễm khuẩn thường ở đường hô hấp trên hoặc dưới. - Thường kèm theo suy nhược toàn thân:biếng ăn, sụt cân Hội chứng thiếu máu: có đặc điểm - Cấp hoặc bán cấp - Mức độ nhẹ đến vừa - Thiếu máu do bất sản không hồi phục * Không thiếu máu là 1 yếu tố tiên lượng nặng (do bệnh quá cấp)
6. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Biểu hiện lâm sàng (tt) Hội chứng xuất huyết: có đặc điểm - Do giảm tiểu cầu: dạng chấm, mảng XH - Mức độ xuất huyết không tương xứng với mức độ mất máu Hội chứng thâm nhiễm: biểu hiện - Gan, lách, hạch to thường gặp nhất - Thâm nhiễm cơ quan khác (thần kinh, da, xương, tinh hoàn ) * có thâm nhiễm cơ quan là 1 yếu tố tiên lượng nặng
7. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Triệu chứng Nguyên nhân Mệt, yếu Thiếu máu Xuất huyết Giảm tiều cầu Nhiêm trùng Do giảm bạch cầu hạt Đau xương Thâm nhiễm xương Khối u Thâm nhiễm các cơ quan Nhức đầu, nôn vọt,cổ cứng, liệt Thâm nhiễm màng não
8. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Cận lâm sàng Xét nghiệm máu ngoại vi: (Huyết đồ) Hồng cầu giảm, bình sắc Số lượng bạch cầu thay đổi : thường tăng, đôi khi giảm Công thức bạch cầu có khả năng: . Có thể có Leucoblast hoặc không. . Tỷ lệ bạch cầu ĐNTT luôn giảm nặng < 20% Tiểu cầu giảm < 100.000/ ml .
9. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Cận lâm sàng (tt) Tủy đồ để chẩn đoán xác định Tủy giàu tế bào Tăng bạch cầu non (leucoblast) > 25 % Có khoảng trống bạch cầu Giảm nặng các dòng HC, dòng BCĐNTT, dòng TC Các xét nghiệm khác Đông máu toàn bộ có thể rối loạn khi TC giảm nặng Định lượng acide urique máu tăng do nhân BC thoái hoá Cấy máu tìm vi khuẩn khi có nhiễm trùng nặng Chọc dò DNT phát hiện thâm nhiễm não-màng não
10. TẾ BÀO MÁU NGOẠI VI A. Erythrocytes; B. Large Granular Lymphocyte; C. Neutrophil; D. Eosinophil; E. Neutrophil; F. Monocyte; G. Platelets; H. Lymphocyte; I. Band Neutrophil; J. Basophil
11. B.C.CẤP TS.VIÃÛT TẾ BÀO LYMPHÔ BÌNH THƯỜNG
12. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BẠCH CẦU NON DÒNG LYMPHÔ (Lymphoblasts)
13. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ (Myeloblasts)
14. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ
15. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Tuỷ đồ bình thường Số lượng tế bào tuỷ: 30 – 150 nghìn/mm3 Dòng bạch cầu hạt: - Nguyên tuỷ bào: 2% - Tiền tuỷ bào: 2% - Tuỷ bào: 16% - Hậu tuỷ bào: 16% - Đa nhân: 32% Dòng hồng cầu: 16% Tế bào ngoài tuỷ xương - Dòng lympho: 14% - Dòng mono: 2%
16. B.C.CẤP TS.VIÃÛT TUỶ XƯƠNG BÌNH THƯỜNG
17. B.C.CẤP TS.VIÃÛT TUỶ XƯƠNG TRONG BỆNH B.CẦU CẤP
18. B.C.CẤP TS.VIÃÛT NHỮNG YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG Yếu tố liên quan đên bệnh nhân: - Giới: nữ tốt hơn nam - Tuổi: tốt từ 1-7 tuổi; xấu 7 tuổi Yếu tố liên quan đến bệnh: - Tốt khi gan lách lớn chưa vượt quá đường ngang rốn - Hạch < 3 cm, hoặc nhóm hạch < 5 cm - Không có thâm nhiễm tinh hoàn - Không có thâm nhiễm màng não - Không có thâm nhiễm trung thất - Bạch cầu máu <10.000/mm3 - Hb < 10 g/dl
19. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Tiến triển Có thể lui bệnh khi điều trị mạnh nhưng → suy tủy, nhiễm trùng và xuất huyết (→ tử vong) Bệnh tái phát trở lại với thời gian ngắn dài tùy trường hợp. Biến chứng → tử vong - Chảy máu: não, màng não, cơ tim - Thiếu máu nặng: →thiếu khí não, suy tim cấp - Nhiễm trùng nặng (nhiễm trùng phổi)
20. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Chẩn đoán phân biệt L.A có biểu hiện lâm sàng khá giống với nhiều bệnh nhiễm trùng cấp tính nặng do đó trên lâm sàng chỉ nghĩ tới L.A sau khi đã loại trừ các bệnh sau: Nhiễm trùng: – Nhiễm trùng huyết – Osler – Thương hàn Đau xương: – Thấp khớp cấp – Viêm cốt tủy xương
21. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Nguyên tắc điều trị Điều trị tấn công: nhằm đạt được lui bệnh hoàn toàn: - Tế bào non leucoblast 1.5 x 109/l. - Tăng tiểu cầu > 100 x 109/l. Điều trị củng cố: giảm hơn nữa số lượng tế bào leucoblast trong vài tuần. Điều trị duy trì: tiến hành hàng tháng giúp cho giảm tế bào ác tính theo hình bậc thang để tránh làm tê liệt tủy xương, thường kéo dài 2 - 3 năm. Điều trị hổ trợ: truyền máu tươi, chống nhiễm trùng
22. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phác đồ điều trị Điều trị BCC dòng lympho (Hội nghị chống K) Tấn công: đa hóa chất (trong 4-6 tuần) với: - Vincristin tĩnh mạch 1,5mg/m2 da/ngày không được vượt quá 2mg. - Prednisolone uống 2mg/kg/ngày không được vượt quá 60 mg/m2/ngày - L. asparaginase tĩnh mạch 10.000 UI/m2/ngày - Với nhóm nguy cơ cao có thể kết hợp thêm Daunorubicine tĩnh mạch 40 mg/m2/ngày hoặc Idarubicine 8 mg/m2/ngày
23. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phác đồ điều trị (tt) Củng cố: trong 12 tuần - 6Mercaptopurine(6MP): uống 75 mg/m2/ngày - Aracytine tĩnh mạch 200 mg/m2/ngày - Cyclophosphamide tĩnh mạch 750 mg/m2/ngày Duy trì: trong 2 với nữ và 2,5 năm với nam - 6 MP - Methotrexate uống 25 mg/m2/ngày.
24. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phác đồ điều trị (tt) Điều trị khác - Điều trị dự phòng thâm nhiễm não-màng não bằng: . Tia xạ vào hộp sọ. . Bơm nội tuỷ: Methotrexate, Hydrocortisone, Aracytine - Ghép tủy của anh chị em ruột qua xác định HLA - Kháng sinh: Bactrim 25 mg/kg/1lần/ngày cách nhật - Truyền máu hoặc tiểu cầu khi tiểu cầu giảm nặng < 50.000/mm3 - Truyền thuốc kích thích sinh bạch cầu hạt (leucomax) khi bạch cầu đa nhân trung tính máu <500/mm3.
25. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BÀI TẬP TÌNH HUỐNG 1 Mục tiêu: chẩn đoán bệnh: Trẻ trai 4 tuổi được mẹ đem tới viện vì sốt cao liên tục, nhức mỏi toàn thân, khám sơ bộ thấy có nhiều chấm xuất huyết trên da, có thiếu máu nhẹ, có gan lớn. 1. Bạn nghĩ tới những khả nặng nào hàng đầu? - Sốt xuất huyết - Nhiễm trùng huyết do não mô cầu - Thương hàn - Leucemie cấp
26. B.C.CẤP TS.VIÃÛT 2. Để làm rõ hơn chẩn đoán bạn cần thêm thông tin nào trên lâm sàng và xét nghiệm và biện luận về KQ đó? - Sốt ? Đã bao lâu? .cấp → NTrùng nặng? .Kéo dài → Thương hàn - Có tình trạng choáng không? → . SXH? . NMC? - Ban xuất huyết xuất hiện khi nào? → . SXH? . NMC?
27. B.C.CẤP TS.VIÃÛT - Có ban hoại tử không? → . NMC ? - Có rối loạn tiêu hoá trước đó không? → . Thương hàn - Hct tăng cao → . SXH -CTM: . Bạch cầu DNTT?, . Tiểu cầu: SL, ĐTT? . HC? 3. Chẩn đoán LA khi nào? Khi đã loại được các bệnh kể trên và xét nghiệm có HCầu giảm, Tcầu giảm, Bạch cầu ĐNTT giảm nặng
28. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BÀI TẬP TÌNH HUỐNG 2 Mục tiêu: chẩn đoán bệnh Một trẻ 4 tuổi sốt kéo dài đã 2 tuần nay vào viện khám thấy trẻ suy sụp toàn trạng thiếu máu vừa, da có nhiều chấm xuất huyết, gan lách rất lớn, tim có tiếng thổi 2/6 ở vùng trước tim 1. Chẩn đoán sơ bộ của bạn là gì? - Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn - LA
29. B.C.CẤP TS.VIÃÛT 2. Để làm rõ hơn chẩn đoán bạn phải cần thêm thông tin gì về lâm sàng và xét nghiệm và biện luận kết quả? - Tiền sử bệnh tim trước đó? → VNTMNK - Tìm dấu hiệu Janeway, nốt Osler, xuất huyết thẳng ở móng tay,chân? → VNTMNK - Thâm nhiễm cơ quan: màng não, tinh hoàn, da, xương →LA - CTM: Bạch cầu: tỷ lệ ĐNTT tăng → VNTMNK; giảm→LA? - Siêu âm tim: có bệnh tim hoặc sùi→ VNTMNK - Cấy máu: (+) → VNTMNK ? - Tuỷ đồ → LA?
30. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Câu hỏi?
31. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Vincristin: thuốc kháng ung thư thuộc loại vinca alcaloide. Nó làm ngừng pha giữa phân chia gián phân của tế bào Prednisolone: L. asparaginase Daunorubicine Idarubicine 6 Mercaptopurine Aracytine: thuốc kháng ung thư thuộc nhóm kháng chuyển hoá (tác động chủ yếu trên pha S, pha phân chia tế bào) sự gắn của nó với AND→thay đổi cấu trúc AND→rối loạn chuyển hoá tế bào→ chết tế bào ung thư
32. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phân loại bệnh Leucemi cấp (FAB) Dòng tủy Hình thái học Hóa học tế bào M1 Nguyên tủy bào không có sự trưởng thành POX (Peroxidase) M2 Nguyên tủy bào cùng với sự trưởng thành POX M3 Tiền tủy bào POX M3T(thay Tiền tủy bào trong tủy, bạch cầu đơn nhân POX đổi) không điển hình trong máu POX, NASDA M4 Tủy bào + bạch cầu đơn nhân (esteraphtholASD M4Eo Với tăng BC eosine POX, NASDA M5a Nguyên bạch cầu NASDA (POX) M5b Tiền bạch cầu đơn nhân NASDA (POX) Nguyên hồng cầu trong tủy xương > 30% của PAS (Acid periodic M6 tế bào non Schiff) M7 Nguyên tế bào khổng lổ > 30%. NASDA
33. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phân loại bệnh Leucemi cấp (FAB) Dòng lympho L1 : kích thước nhỏ, nhân đều đặn, hạt nhân không rõ, nguyên sinh chất ít. Trẻ em hay gặp nhất . L2 : kích thước to, phân bố không đồng đều, gặp nhiều hạt nhân lớn. Tỷ lệ nhân/nguyên sinh chất không đồng đều. Thể đa dạng gặp ở người lớn. L3 : Tế bào kích thước to và đồng đều. Nhân đều đặn. Nguyên sinh chất ưa base mạnh. Thể tế bào kiểu Burkitt.
34. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BLAST PRO MYELO META BAND PMN Tế bào nguồn đầu dòng Mẫu tieủ cầu MONO Tế bào nguồn đa năng Hồng cấu Tế bào gốc
35. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Khu vực tuỷ Khu vực máu tế bào B tế bào Tiền B tế bào T Tế bào gốc dòng LP tế bào Tiền T tế bào gốc đa năng Tế bào gốc Tế bào gốc tế bào dòng tuỷ gốc D.Hạt tế bào gốc D.HCàu tế bào gốc D.TCâù