Bài giảng Tăng sắc tố da

Nội dung text: Bài giảng Tăng sắc tố da

1. TĂNG SẮC TỐ DA
2. SINH TỔNG HỢP MELANIN • Sự tổng hợp melanin xảy ra trong các melanocome. • Dưới tác động men tyrosinase tyrosine hydroxy hóa thành L- DOPA và sau đó L-DOPA oxy hóa thành DOPAquinone. • Sự chuyển đổi tyrosine thành L-DOPA là bước giới hạn tỷ lệ trong tổng hợp melanin, sự ức chế phản ứng này làm ngưng trệ sự tổng hợp melanin.
3. Hắc tố bào (melanocytes) Khoảng 10 tb đáy có 1 hắc tố bào • Đưa những đuôi gai vào thượng bì → chuyển Melanosomes vào tb sừng thượng bì • Một melanocyte tiếp xúc khoảng 36 tb sừng, qua những đuôi gai → tạo thành một đơn vị Hắc tố thượng bì • Ở đây (tb sừng), melanosomes: – Không sản xuất melanin – Phân tán và thoái hoá
4. Hắc tố bào (melanocytes) • Mật độ melanocytes ở thượng bì thay đỗi tuỳ theo vị trí trên cơ thể Ở cùng một người, màu da cũng thay đỗi theo tuổi tác • Sắc tố thượng bì được tạo ra bởi sự hiện diện: – Melanin trong melanosome. Và – Melanin trong tb thượng bì • Sắc tố bì, do sự hiện diện của: – Melanin trong macrophage. Hay – Hắc tố bào trong bì
5. SINH TỔNG HỢP MELANIN
6. CÁC DẠNG MELANIN • Có 2 dạng melanin được tổng hợp bên trong các hạt melanocome: eumelanin (sậm, nâu đen) và pheomelanin (sáng, đỏ-vàng). Eumelanin có 2 màu: đen và nâu. • Người da màu sậm có nhiều eumelanin hơn pheomelanin.
7. Ảnh hưởng của AS mặt trời • Khi da tiếp xúc tia cực tím: – Sẽ làm tăng kích thước melanocytes. Và – Tăng hoạt động men tyrosinase • Tiếp xúc càng lâu – Tăng số lượng melanosomes tới tb sừng ThBì – Và tăng số melanocytes hoạt động
8. Quá trình sinh tổng hợp melanin • Đồng (Cu), kẽm (Zn) có tham gia quá trình chuyển hóa • Vitamine C ức chế men Tyrosinase.
9. Các hormone tham gia tạo sắc tố da: • Yếu tố kích thích tạo sắc tố – Progesterol – MSH – Prolactin – ACTH • Yếu tố ức chế: – Corticoids: Từ vỏ thượng thận – Noradrenaline: từ tuỷ thượng thận – Triiod, tyronin: từ thyroid – Melatonin: từ tuyến ức
10. Melanonin làm ảnh hưởng màu da • Nếu melatonin làm cho các hạt sắc tố dàn trải đều trong tb sắc tố → da sậm màu • Ngược lại → nếu melatonin làm cho các hạt sắc tố tập trung → da sáng màu
11. TĂNG SẮC TỐ DA • Sạm da: – Toàn thể – Khu trú • Sạm da: – Dạng đáy – Dạng lưới • Sạm da sắc tố: Số lượng melanocytes bình thường, Lượng melanin tăng • Sạm da hắc tố bào: Khi số lượng melanocytes tăng
12. RÁM MÁ (MELASMA) • Là tình trạng sạm da khu trú • Dát, mảng tăng sắc tố • Mặt, cổ, cánh tay • Thường ở phụ nữ • Xuất hiện sau tuổi dậy thì • Kéo dài nhiều năm • Gia tăng mùa hè, do tác động của nắng
13. RÁM MÁ (MELASMA) • Nguyên nhân không rõ • Có nhiều yếu tố liên quan: – Gien – Tiếp xúc tia cực tím – Thai kỳ – sử dụng thuốc tránh thai, mỹ phẩm Estrogen và có lẻ progesterone → melasma • Sang thương xuất hiện vùng da phơi bày AS: những dát nâu, xám, hay xanh Giới hạn không đều
14. LÂM SÀNG CHIA 3 DẠNG / HÌNH THÁI • Thể giữa mặt: – Thường gặp nhất – Chiếm 2/3 – ST ở trán, mũi, cằm, hai má • Thể má – ST giới hạn ở má, mũi – Chiếm 20% • Thể hàm dưới: – ST vùng hàm dưới – Chiếm 15% • Những vị trí khác. Có thể gặp trong bất kỳ thể nào
15. T h ể g i ữ a m ặ t
16. ĐÈN WOOD / 4 THỂ • Thể thượng bì: – Thường gặp nhất – Da bệnh sậm màu / so với da bình thường • Thể bì: – Không có sự khác biệt màu sắc • Thể phối hợp bì - thượng bì: – Vài vùng tăng sắc tố, xen vùng mất sắc tố • BN da màu rất sậm. Không thấy ST dưới ánh đèn wood
17. MÔ HỌC / 2 DẠNG • Thể thượng bì: – Tăng melanin lắng đọng ở màng đáy, và ngay trên màng đáy. Cũng có thể lắng đọng khắp thượng bì – Thoái hoá không bào tb đáy • Thể bì: – Lắng đọng sắc tố trong đại thực bào dày đặc melanin vùng quanh mạch máu / ở trung bì và bì nông • Thể rám má hỗn hợp bì - thượng bì
18. ĐIỀU TRỊ • Xác định thể lâm sàng, mô học bằng đèn wood, hay sinh thiết • Thể bì khó đtrị hơn • Trong tất cả các thể, cần tránh nắng tối đa • Thể thượng bì có dùng những chất làm nhạt màu da: – Hydroquinone (HQ): thường dùng nhất – Monobenzyl ether của HQ (MBEH): không dùng – Tretinonin đơn độc: 0.05% - 0.1%: >= 24 tuần – Acid azelaic: 15 – 20% – Acid kojic – Dẫn xuất vitamine C, – Lột da bằng hoá chất – Bào da, laser, nguy cơ tăng, giảm sắc tố sau viêm, sẹo.
19. Hydroquinone (HQ) • Thường dùng nhất • Tác dụng theo 2 cơ chế: – Cạnh tranh oxy hoá tyrosine. Do hoạt động như một chất thay thế tyrosinase-enzyme. Chuyển tyrosine → thành melanin – Gây thương tổn chọn lọc trên melanosome, melanocyte • Tác dụng phụ: – Ngứa – Viêm da tiếp xúc dị ứng – Thâm sau viêm – Sạm da kiểu mạng lưới (ochronosis) ngoại sinh: hiếm • Nồng độ (2%, 4%, 5%, ) thấp, da ít bị kích thích • Phối hợp tretinoin và corti. Tại chỗ→tăng h quả
20. Tretionin • Đơn độc, nồng độ 0.05% - 0.1%: hiệu quả • Sử dụng ít nhất 24 tuần • Tác dụng – Tiêu sừng: → giảm sắc tố – Tăng tốc độ thay đỗi thượng bì → giảm thời gian tiêp xúc giữa melanocytes-tb thượng bì
21. Acid azelaic • 15% - 20%: ức chế đảo ngược hoạt động tyrosinase • Và gây thương tổn siêu cấu trúc melanocytes bình thường • TD phụ: – Ngứa, tróc vẩy – Thường mất sau 2-4 tuần
22. Acid kojic • Ức chế tyrosinase • Hiệu quả • Kết hợp acid kojic 2%. Và glycolic acid 5% → Kết quả tương tự HQ nồng độ thấp
23. Lột da bằng hoá chất • Lột nông bằng: – Trichloracetic acid – Alpha hydroxy acid – Glycolic acid – Resorcinol
24. Phương pháp vật lý • Bào da • Laser, • Có hiệu quả nhất định • Kèm nguy cơ tăng hay giảm sắc tố sau viêm • Sẹo, sẹo lồi
25. Phương thức vật lý • Chemical peel • Mài da • Laser
26. Nevus of Ota Nevus of Ota Bilateral nevus of Ota with involvement of the sclerae in a Japanese child.
27. ERYTHEMA DYSCROMYCUM PERSISTANS (ASHY DERMATOSIS) • Bệnh da xám tro, gặp ở người màu da trung gian. Ở Trung Mỹ • Nữ > Nam; Thường 10 – 20 tuổi • Bệnh sinh không rõ • LS: – Dát, mảng; Tròn, bầu dục. Có bờ hồng ban, nhô cao, mỏng. Mất sau vài tháng – Màu xám nhạt → nâu xanh – Lâu ngày, có rìa giảm sắc tố – Ít khi ngứa – Thân mình, mặt, cổ, phần xa tay
28. ERYTHEMA DYSCROMYCUM PERSISTANS (ASHY DERMATOSIS) • Tiến triển chậm. Kéo dài • Thường không khỏi tự nhiên • Mô học: – Tăng: • Melanin /thượng bì • Melanophage /bì • Sắc tố /bì • Điều trị không hiệu quả
29. AMILOIDOSIS da • Amiloidosis chỉ tình trạng lắng đọng ngoại bào của những proteines – Khác nhau về sinh hoá – Tương tự nhau về siêu cấu trúc và nhuộm khi xem dưới kinh hiển vi • Có nhiều thể LS: – Amiloidosis mảng: • Dát nâu, nâu xám • Ghạn không rõ • Mặt duổi chi, quanh bả vai→ hình những dải song song – Lichen amyloidosis: • Sẩn đầu tù, ngứa. Màu da bình hay tăng sắc tố • Những mảng tăng sừng nhẹ. • Mặt trước cẳng chân hay lưng trên
30. AMILOIDOSIS da • Điều trị: – Kháng histamin – Corticosteroids thoa tại chỗ. Hay tiêm trong sang thương – UVB liệu pháp – Làm mất sang thương bằng bào da, laser. Hay phẩu thuật cắt bỏ→ dễ tạo sẹo – Cyclosporine: trường hợp nặng
31. SẠM DA DO THUỐC Nhiều loại thuốc hay hoá chất có thể gây sạm da • Thuốc chống ung thư: – Methotrexate – Cyclophosphamide – Hydroxyurea , • Thuốc kháng sốt rét: Chloroquine • Kim loại nặng: Arcenic, bismuth, sắt, • Thuốc nội tiết: thuốc tránh thai, ACTH/MSH • Thuốc khác: Amidarone, azidothymidine, Hydroquinone, mynocycline, psoralens
32. SẠM DA DO THUỐC • Thuốc khác: – Amidarone – Azidothymidine – Hydroquinone – Mynocycline – Psoralens, • Khu trú hay toàn thân • Xanh xám, nâu vàng, hay đen • Tổn thương móng là đặc điểm
33. LENTIGO • Gồm: – Lentigines không liên quan bệnh toàn thân – Lentigines liên quan bệnh toàn thân • Nhiều dát sắc tố đều, rời rạc • Màu: từ nâu nhạt→ đen • Kéo dài, trái với tàn nhang (ephelides, frecles): Nhạt màu khi ngưng tiếp xúc ASMT • Lành tính, bất kỳ vị trí da niêm nào • Có thể là biểu hiện của bệnh về gien Hay liên quan trị liệu tia cực tím
34. Dermatoheliosis: solar lentigines Multiple, variegated, tan-to- darkbrown which are due to an acute sunburn, the solar lentigines shown here are of different sizes and partially ill defined and confluent, which is characteristic of chronic cumulative solar damage.
35. Lentigines không liên quan bệnh toàn thân • Lentigo simplex (juvenile lentigo): – Bệnh sinh không rõ – Sang thương: Da • Dát tròn, bầu dục, d~1-5mm • Nâu nhạt, nâu đậm, hay đen • Một hay nhiều. Tương tự tàn nhang. Nhưng • Vị trí không ghạn vùng txúc ASMT – Sang thương niêm mạc: • Môi, miệng, âm đạo, cổ tử cung, qui đầu. Môi dưới • bờ không đều. Nâu nhạt, hay đậm – Mô học: Tăng: • Hắc tố bào màng đáy • Lắng đọng melanin thượng bì
36. Lentigines không liên quan bệnh toàn thân • Solar lentigo: age spot, liver spot, senile lentigo: – Nam = Nữ – 90% /người Cocase, >60 tuổi – Hiếm gặp /người da sậm màu – Bệnh tăng theo tuổi và tiếp xúc nhiều với nắng – Dát nâu, 2-4mm. bề mặt phẳng, có những nếp nhăn nhỏ – Vùng da txúc AS hay quang trị liệu – Có thể tăng dần kích thước, số lượng – Không ác tính
37. Lentigines không liên quan bệnh toàn thân • Solar lentigo: age spot, liver spot, senile lentigo: – Điều trị: • Đốt diện, nạo, laser, cryotherapy, thoa tretionin • Các chất làm nhạt màu da không hiệu quả • Tránh nắng→ ngừa sang thương mới
38. Lentigines kèm bệnh toàn thân • Hội chứng Peutz – Jeghers • Hội chứng LEOPARD • Lentigines kèm u nhầy da và tim (Cardiocutaneous myxomas)
39. Lentigines kèm bệnh toàn thân • Hội chứng Peutz – Jeghers: – Dát sắc tố nâu sậm hay đen – Tròn hay bầu dục. 1-5mm – Giữa mặt, môi, niêm mạc miệng. Lưng bàn tay, bàn chân, lưỡi, quanh rốn – Xuất hiện từ lúc mới sinh hay thời niên thiếu – Sang thương ở da có thể mờ dần. Niêm mạc thì không – Nhiều polyp dọc ống tiêu hoá → đau bụng, lồng ruột, tắc ruột, xuất huyết, thiếu máu
40. Lentigines kèm bệnh toàn thân • Hội chứng Peutz – Jeghers: – Polyp lành tính, ít hóa ác – Nhưng có thể kèm u ác tính ngoài đường tiêu hoá: • Carcinome tụy • Vú, buồng trứng • Tinh hoàn – Mô học: • Tăng sắc tố lớp tb đáy • Nhiều melanosome trong đuôi gai kéo dài của melanocytes. Rất ít trong tb thượng bì. → Tắc nghẽn con đường chuyển sắc tố
41. Lentigines kèm bệnh toàn thân • Hội chứng LEOPARD: – L: Lentigines • Rải rác toàn thân. Tập trung: cổ, thân trên • Dát tròn, bầu dục. 1-5mm. Nâu sậm, hay đen • Tàn nhang vùng nách • Không sang thương niêm mạc – E: Electrocardiographic abnormalties. Khiếm khuyết dẫn truyền ở tim – O: Ocular hypertelosism: Tăng khoảng cách 2 hố mắt – P: Pulmonary stenosis: Hẹp ĐM phổi – A: Abnormal genitalia: bất thường sinh dục – R: Retardation of growth: chậm ph triển thể chất, TT – D: Deafness: điếc
42. Lentigines kèm bệnh toàn thân • kèm u nhầy da và tim (Cardiocutaneous myxomas): – Lentigines nhiều, lan toả /da, niêm mạc – U nhầy dưới da và tim – Bất thường nội tiết
43. DÁT CÀ PHÊ SỮA • Von Recklinghausen mô tả Trong hội chứng u sợi TK • Xuất hiện từ lúc mới sinh • Dát, mảng tăng sắc tố lành tính • Thường gặp /da sậm màu • Một hay nhiều sang thương • Mô học: Tăng tổng hợp melanin • Kèm bệnh toàn thân /có thể • Những bệnh liên quan dát cà phê sữa: – U sợi TK: di truyền, dát CPS, u sợi TK – Hội chứng McCune – Abright: • Do biến đỗi hoạt động gien • Dát tăng sắc tố, RLNTiết, tổn thương xương
44. MASTOCYTOSIS • Gia tăng đáng kể mast cell /nhiều mô. Da • Sang thương khu trú hay toàn thân • Khởi phát: trẻ em hay người lớn • Dấu hiệu Darier: phù + đỏ /ép sang thương
45. MASTOCYTOSIS Mastocytosis: generalized (PPCM) Multiple, flat-topped papules and small plaques of brownish to yellowish color on the buttocks of a child. Lesions are asymptomatic. Rubbing one of the lesions has resulted in urtication and an axon flare, a positive Darier sign, and itching
46. BỆNH KHÁC • Tăng sắc tố sau viêm: – Sạm da xảy ra /bất kỳ vùng da viêm trước đó – Bệnh sinh: • Thượng bì bị tổn thương→ melanin rơi xuống màng đáy bị tổn thương và bị thực bào bởi ĐTB • Khi thượng bì tổn thương, ĐTB di chuyển tới thượng bì, thực bào melanosome→ ĐTB trở lại bì, nơi sắc tố melanin còn lại không xác định – Bất kỳ viêm nào→ tăng sắc tố /bì. Nhưng thường nhất /bệnh da làm thay đỗi chỗ nối bì-thượng bì: lichen phẳng, lupus đỏ, hồng ban STCĐ do thuốc, vảy phấn hồng, zona, chàm TT (VDCĐ), VD mủ, mụn TC, VD tiếp xúc, phỏng. Chấn thương cọ sát da lâu ngày→ tăng sắc tố da
47. Tăng sắc tố sauviêm
48. BỆNH KHÁC • Tăng sắc tố sau viêm: – Mảng hay dát không đều – Nâu nhạt, nâu, xanh xám. Nhạt dần trong 6 tháng – Tăng sắc tố /bì, có thể tồn tại vĩnh viễn – Mô học: tăng melanin /thượng bì, hay bì – Đtrị: • Sạm da ở thượng bì: – HQ, tretinoin, a salicylic, chống nắng – Lột da bằng hoá chất • Sạm da ở bì: laser Q-switch ruby, alexandrite, Nd:YAG đôi khi thành công
49. SẠM DA LAN TỎA • Gồm: – Sạm da dạng dải – Sạm da mạng lưới • Do nhiều nguyên nhân khác nhau: – Do thuốc – Bất thường biến dưỡng – Khiếm khuyết vitamin hay dinh dưỡng – Những hội chứng di truyền hay mắc phải.
50. SẠM DA LAN TỎA SẠM DA DẠNG DẢI - ĐẠI CƯƠNG • Da tăng sắc tố dọc những đường cong Blaschko (Tăng sắc tố theo những đường ranh giới giải phẫu cơ thể) • Do nhiều nguyên nhân: – Viêm – Dị ứng da do thuốc – Rối lọan gien.
51. SẠM DA LAN TỎA SẠM DA DẠNG DẢI – PHÂN LOẠI • Tăng sắc tố theo đường ranh giới giải phẫu (định khu giải phẫu): • Tăng sắc tố sau viêm • Tăng sắc tố dạng roi do Bleomycin (Flagellate pigmentation from bleomycin = scratch dermatitis) • Viêm da dạng roi đánh do nấm (Flagellate Mushroom Dermatitis) • Sạm da theo đường cong Blaschko
52. Tăng sắc tố theo đường ranh giới giải phẫu (định khu giải phẫu) • Da mặt lưng thường sậm màu hơn mặt bụng. • Ở người da sậm màu, sự khác biệt màu sắc da giữa mặt lưng và mặt bụng rõ hơn, đặc biệt phần trước bên phía trên cánh tay, phần giữa sau đùi. • Xuất hiện từ lúc mới sanh và tồn tại suốt đời.
53. Tăng sắc tố sau viêm • Tình trạng tăng sắc tố sau viêm da thành dải hay chấn thương thành dải: phỏng, chàm tiếp xúc, viêm da ánh sáng, lichen phẳng dạng dải, mụn trứng cá, côn trùng cắn, chốc, hồng ban sắc tố cố định, hồng ban đa dạng • Dạng khu trú thường gặp hơn dạng dải. • Bệnh sinh: do tăng sản xuất melanin và / hay bất thường phân bố sắc tố. Melanin có thể chuyển tới tế bào thượng bì (sạm da thượng bì) hay rơi xuống bì và cư trú trong melanophage (sạm da bì). • Màu sắc thay đổi từ nâu (thượng bì) đến xám nâu (bì) và nhạt màu chậm theo thời gian miễn là không xảy ra viêm hoặc chấn thương tiếp. Sự hồi phục hòan tòan có thể không xảy ra, đặc biệt ở người có màu da sậm hay sạm da ở bì .
54. Tăng sắc tố dạng roi do Bleomycin (Flagellate pigmentation from bleomycin = scratch dermatitis) • Gặp ở 8 – 20% bệnh nhân điều trị tòan thân bằng bleomycin. • Sạm da thành dải ở ngực và lưng, các khớp tì đè, ít khi ở chi. Dạng roi đánh, màu nâu. • Hồi phục khi ngưng thuốc.
55. Viêm da dạng roi đánh do nấm (Flagellate Mushroom Dermatitis) • Xảy ra sau khi ăn một lượng lớn nấm shitake sống hay tái hoặc ở người trồng nấm. • Sạm da dải như roi đánh kèm những sẩn rất ngứa, mụn nước, phù ở mặt, da đầu, thân mình, phần gần của chi. Đôi khi có sốt, mệt, lạnh run. • Điều trị: tránh ăn nấm, thoa corticosteroids, uống kháng histamin. • Hồi phục thường sau 1 –8 tuần.
56. Sạm da theo đường cong Blaschko • Sạm da nevoid dạng vòng hay dải: – Đặc điểm sạm da dạng vòng hay dải theo đường cong Blaschko. – Bệnh sinh chưa rõ, có lẽ do sự di chuyển và tăng sinh theo dòng của nguyên bào hắc tố. – Khởi đầu trước 1 tuổi, lan rộng dần và ổn định khi 2 – 5 tuổi. – Tăng melanin ở thượng bì. • Incontinentia pigmenti: – Rối lọan liên quan nhiễm sắc thể X (X – linked dominant). – Sang thương da với mụn nước, sẩn sừng dạng mụn cóc, sạm da theo dải và hình vòng màu xám tới nâu xám dọc đường cong Blaschko. Vị trí hay gặp ở thân mình. Đôi khi có giảm sắc tố da. – Sạm da nhạt màu dần khi trẻ lớn dần.
57. SẠM DA LAN TỎA SẠM DA MẠNG LƯỚI • Dyskeratosis congenita • Hội chứng Naegeli – Franceschetti – Jadassohn. • Dermatopathia Pigmentosa Reticularis • Sạm da mạng lưới liên quan nhiễm sắc thể X • Bệnh Dowling – Degos • Sạm da mạng lưới ở đầu chi của Kitamura
58. Hội chứng Naegeli – Franceschetti – Jadassohn • Sạm da hình mạng lưới bắt đầu khỏang 2 tuổi. • Vị trí ở nách, cổ, thân mình, phần gần chi, nách, bẹn. • Da nhạt màu dần khi lớn lên và có thể khỏi hòan toàn. • Giảm tiết mồ hôi, không dung nạp với nhiệt. • Bất thường răng. • Dày sừng lòng bàn tay, lòng bàn chân và giảm sản dermatoglyphics. • Di truyền tính trội (autosomal dominant inheritance).
59. Dermatopathia Pigmentosa Reticularis • Sạm da hình mạng lưới chủ yếu ở thân mình. • Rụng lông, tóc không sẹo ở da đầu, lông mày, nách. • Lọan dưỡng móng. • Một số bệnh nhân không có dermatoglyphics.
60. Sạm da mạng lưới liên quan nhiễm sắc thể X • Sạm da mạng lưới theo đường cong Blaschko ở phụ nữ và tòan thân ở nam. • Ở nam có bất thường hệ thống nặng: sanh nhẹ cân, viêm đại tràng, động kinh, thóat vị bẹn, viêm phổi tái phát, bất thường răng, dễ tử vong sớm.
61. Bệnh Dowling – Degos • Sạm da mạng lưới vùng nếp, kẽ: nách, bẹn, nếp dưới vú, • Những dát màu nâu giống tàn nhang. Một số sang thương giống comedon. Sẹo lõm ở mặt dạng trứng cá.
62. Sạm da mạng lưới ở đầu chi của Kitamura • Rối lọan gien hiếm gặp. • Sạm da mạng lưới teo, giống tàn nhang • Ở lưng bàn tay, bàn chân. • Xuất hiện thời niên thiếu. • Ánh nắng mặt trời làm tăng bệnh. • Chấm lõm ở lòng bàn tay, lòng bàn chân và mặt lưng các ngón.
63. fitzpatrick • Sạm da ở thượng bì: – Sạm da do tăng hắc tố bào • Lentigines: – Phát ban tàn nhang » Số lượng nhiều, lan rộng » Người trẻ, không bệnh toàn thân – Lentigines phân bố theo vùng: » Một bên » Theo dermatome – Lentigo simplex – Solar lentigines
64. Lentigines • Phát ban tàn nhang: – Số lượng nhiều, lan rộng. – Thường gặp ở người trẻ không kèm bệnh lý tòan thân (khác với phát ban nốt ruồi). • Lentigines phân bố theo vùng: một bên, phân bố theo dermatome. • Lentigo simplex • Solar lentigines
65. Hội chứng TAY • Tay nhiều: – Tàn nhang – Bạch biến – Dát cà phê sữa • Chậm phát triển: – Thể chất – Tâm thần • Xơ gan, lách to
66. Hội chứng LAMB • Lentigines. • U cơ ở da niêm và tâm nhĩ. • Nốt ruồi màu xanh.
67. Tăng sắc tố vằn vện kèm những khiếm khuyết di truyền khác • Khiếm khuyết vách tim. • Tim bên phải. • Điếc, chậm phát triển tâm thần. • Tăng sắc tố dải đối xứng theo dermatome ở chi, thân mình.
68. Sạm da do tăng sắc tố melanin Cơ chế • Tăng sản xuất melanosome và tăng tải melanosome vào keratinocyte. • Tăng kích thước melanosome. • Gỉam chu trình chết của lớp malpighi.
69. Các dát sắc tố thượng bì khu trú • . Dát cà phê sữa – Rải rác, giới hạn rõ, kích thước 2 – 20 mm – Thường là dấu hiệu của bệnh u xơ thần kinh. • Hội chứng McCune - Albright: • Hội chứng Bloom: – Dát cà phê sữa – Hồng ban giãn mạch ở mặt bẩm sinh. – Nhạy cảm ánh sáng. – Chậm phát triển. • Nevus of Becker (Pigmented hairy harmatome) – Dát hoặc mảng sùi khu trú. – Khởi phát 10 –30 tuổi, đặc biệt sau phơi nắng nhiều. – Mọc lông nhiều trên vùng tổn thương. • Nevus spilus: – Dát cà phê sữa lớn, bên trong có những dát đen. – Kèm u sợi thần kinh hoặc u xơ hắc tố. • Sạm da dạng vòng và dải như ngựa vằn theo đường cong Blaschko.
70. Tăng sắc tố ở thượng bì lan tỏa do melanin • Tàn nhang • Rám da (melasma): – Tăng sắc tố mắc phải, thường vùng mặt và những vùng tiếp xúc ánh sáng. – Tăng khi phơi nắng, có thai, dùng thuốc ngừa thai, thuốc chống động kinh. – Điều trị cần thời gian, tránh nắng và thuốc làm nhạt màu da. • Tăng sắc tố sau viêm. • Lang ben. • Viêm da tiếp xúc ánh sáng. • Hội chứng Cronkhite – Canada: – Sạm da tòan thân, tiến triển nhanh trong vòng vài tháng. – Vị trí: da, niêm mạc, võng mạc. – Polype đường tiêu hóa. – Đau bụng, tiêu chảy, sụt cân.
71. Tăng sắc tố mạng lưới – Bệnh Dowling – Degos. – Dyskeratosis bẩm sinh
72. Tăng sắc tố do tăng melanin ở đầu chi – Tăng sắc tố đầu chi lan tỏa. – Tăng sắc tố đầu chi mạng lưới. – Tăng sắc tố đầu chi mạng lưới của Kitamura.
73. Tăng sắc tố lan tỏa • Bệnh Addison: • Một số nguyên nhân tăng sắc tố giống bệnh Addison: • Hội chứng POEMS
74. Suy vỏ thượng thận nguyên phát • Tổng quát: mệt, chán ăn, đau bụng, nôn, tiêu chảy. • Tăng sắc tố lan tỏa: – Da: tăng sắc tố tòan bộ các vùng da, đặc biệt vùng che kín, tăng sắc tố chỉ tay. – Niêm: sạm miệng, nướu, lưỡi. – Móng: sạm. • Lông giảm hay không có. • Xét nghiệm: ion đồ Na+ , K+ , BUN , đường huyết giảm. • Cơ chế: có thể do 1 số peptide của tuyến yên kích thích các hắc tố bào tăng sản xuất melanin. Sự tăng này là do: – Giảm hoặc mất cơ cơ chế điều hòa feed – back trục tuyến yên – tuyến thượng thận. – U tuyến yên. – Các mô di căn sản xuất các peptide này.
75. Một số nguyên nhân tăng sắc tố giống bệnh Addison • Dùng ACTH. • Bướu sinh ACTH: HCG Nelson: u tuyến yên chức năng sau cắt thượng thận gây tăng ACTH và BMSH. • Carcinoid. • Xơ gan. • Hội chứng Cushing. • Cường giáp: sạm da mí mắt, sạm niêm rải rác. • Lymphoma.
76. Hội chứng POEMS • Polyneurophathy • Organomegaly • Endorinopathies • M- protein • Skin changes: sạm da lan tỏa thừơng mặt duỗi, lưng, cổ, nách.
77. Một số trường hợp khác – Porphiria da muộn: tăng sắc tố vùng da hở + mặt lông và bóng nước. – Xơ cứng bì tòan thể. – AIDS: suy vỏ thượng thận do nhiễm trùng, tự miễn hoặc suy dinh dưỡng. – Sạm da do thiếu vitamin B 12
78. SẠM DA Ở BÌ (CERULODERMAS) • Sạm da ở bì có màu xanh, xám, xám xanh hay nâu xám, được phân biệt rõ với sắc da bình thường. • Đèn Wood không giúp chẩn đóan. • Có khi cần sinh thiết để xác định sự hiện diện của melanin, sắt, hay sắc tố ngoại sinh ở bì. • Bệnh sinh: -Tăng melanocyte ở lớp bì: melanin được tạo thành từ hắc tố bào ở bì. -Tăng melanin ở lớp bì: melanin tạo thành từ hắc tố bào ở thượng bì hay bì và được chuyển tới bì. -Tăng sắc tố ở bì không do melanin: những sắc tố ngoại sinh do lắng đọng một số kim loại nặng và thuốc ở lớp bì.
79. Sạm da do tăng melanocyte ở lớp bì • Bớt (Mongolian spot): dát xanh xám, gặp ngay lúc sanh. Vị trí thường gặp ở vùng mông và xương cùng, hiếm khi ở mặt và chi. Gặp ở người châu Á. • Nevus de Ota: – -Dát xám hay xanh đen, thường ở một bên. – -Vị trí thường ở vùng phân nhánh thần kinh V1, V2: da mặt, kết mạc, niêm mạc, màng nhĩ. – -Điều trị: Q- switched ruby laser. • Nevus Hori: dát nâu xanh ở hai bên trán, thái dương, mí mắt, má, mũi ở phụ nữ Nhật trung niên và không lan tới niêm mạc, mắt. • Nevus de Ito: có thể xuất hiện cùng với nevus de Ota trên một bệnh nhân. – - Phân bố theo nhánh thần kinh cánh tay và trên bả vai.
80. Sạm da do tăng melanin ở bì: • Incontinentia pigmenti: – -Bắt đầu từ lúc sơ sinh, sậm màu dần tới 2 tuổi. Sau đó nhạt dần tới khi trưởng thành. – -Dát sắc tố nâu, nâu bẩn hay xám – -Sạm da theo hình xoắn và dải ở thân mình và chi. • Hội chứng Franceschetti – Jadassohn. • Dermatopathia pigmentosa reticularis. • Macular amyloidosis: – -Tăng sắc tố xám nâu hình mạng lưới. – -Vị trí: đối xứng ở chi, lưng trên, mông, ngực. – -Nguyên nhân có thể do cọ xát với quần áo. • Do thuốc: – -Hồng ban sắc tố cố định. – -Thuốc: Chlopromazine, tetracycline, amiodarone, thiazides • Tăng sắc tố ở bì thứ phát do bệnh nhiễm trùng: pinta • Erythema dyschonicum perstan (bệnh da xám tro) • Riehl’s melanosis: – -Sạm da mạng lưới màu đen đến nâu tím. – -Vị trí thường gặp ở mặt, cổ, lưng bàn tay, cẳng tay. – -Nguyên nhân chưa rõ, có thể do viêm da tiếp xúc ánh sáng hay liên quan mỹ phẩm.
81. Tăng sắc tố không do melanin • Do một số thuốc, kim loại nặng và các chất khác lắng đọng ở lớp bì. – Thuốc: minocycline, hydroqiunone, clofazimine, kháng sốt rét, hydroxyurea. – Kim loại nặng: bạc, arsenic, bismuth, thủy ngân, vết xăm, muối vàng
82. • TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Ruth Halaban, Daniel N. Hebert, David E. Fisher, Biology of melanocyte. Fitzpatrick’ s Dermatology in general medicine, edit 6, vol. 1, p. 127 – 146. 2. Jean – Paul Ortonne, Philippe Bahadoran, Thomas B. Fitzpatrick, David B. Mosher, Yoshiaki Hori, Hypermelanoses, Fitzpatrick’ s Dermatology in general medicine, edit 6, vol. 1, p. 863 –879. 3. Jean L Bolognia, Seth J Orlow, Melanocyte biology. Dermatology (JB, JJ, RR), edit 1, vol.1, p. 935 – 944. 4. Colin R Trout, Norman Levine, Mary Wu Chang. Disorders of hyperpigmentation. Dermatology (JB, JJ, RR), edit 1, vol.1, p. 975 – 1001.