Bài giảng Suy tủy - Phạm Quý Trọng

Nội dung text: Bài giảng Suy tủy - Phạm Quý Trọng

1. SUY TỦY BS. Phạm Quý Trọng Bộ môn Huyết học
2. I.- Đại cương Đây là một nhóm bệnh : I.1- Di truyền, Bẩm sinh I.2- Mắc phải P. Ehrlich, 1888, mô tả đầu tiên
3. Figure 1. Normal bone marrow biopsy for comparison Schrier, S. ASH Image Bank 2001;2001:100241 Copyright ©2001 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
4. Figure 2. Patient's bone marrow biopsy Schrier, S. ASH Image Bank 2001;2001:100241 Copyright ©2001 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
5. II.- Dịch tễ học Có ở mọi nơi trên thế giới : 5 / T dân Pháp : 1,4 / T Nhật : 14,7 / T Tuổi : 20 – 25 & > 65 (nước phát triển) Phái :=
6. III.- BỆNH NGUYÊN Di truyền : Fanconi Hóa chất, thuốc Tia xạ Virus Miễn dịch : lupus, thymoma, có thai @ Khoảng 65% các ca không tìm được nguyên nhân
7. Hóa chất * Benzen : dung môi hữu cơ ➔ công nghiệp hóa chất, thuốc, phẩm nhuộm, thuốc nổ (TNT), cao su, da giày * Diệt côn trùng : DDT, Lindane
8. Thuốc : chloramphenicol : 10-50 lần, thoa, nhỏ mắt quinacrine : quân đội 7-28 lần thuốc trị ung thư giảm đau, giảm viêm, sulfamide Tia xạ X-quang (CT scan) Phóng xạ : Nhật (1945, 2011), Tchernobyl (1986) Virus : Parvovirus, viêm gan, EBV, HIV
9. IV.- Sinh lý bệnh Do tổn thương : i- Tế bào gốc CD34 ii- stroma iii- yếu tố tăng trưởng : cytokines iv- miễn dịch tế bào- dịch thể Khái niệm “soil” & “seed”
10. Cơ chế : i- phá hủy trực tiếp ii- miễn dịch : lymphô T CD8(+), HLA-DR(+) ➔ -interferon, IL2, TNF ức chế phân bào, hủy diệt tế bào tiền thân iii- cơ địa ? HLA-DR2, DPw3
11. V.- Lâm sàng Dấu hiệu của giảm 3 dòng - Sốt - Xanh xao : mệt, chóng mặt, - XH Tử vong : do XH, suy tim, nhiễm trùng nặng, ngộ độc sắt do truyền máu nhiều
12. VI.- Sinh học Huyết đồ (HC lưới) Tủy đồ Sinh thiết tủy
13. VII.- Chẩn đoán Chẩn đoán bệnh : không khó Chẩn đoán nguyên nhân ?
14. VIII.- Chẩn đoán phân biệt 1.- Huyết đồ có giảm 3 dòng + tủy nghèo : • Thiếu máu Kiệt sản • Suy tủy bẩm sinh ( Fanconi ) • Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm Bạch huyết cấp • Các Lymphome • Xơ tủy
15. VIII.- Chẩn đoán phân biệt 2.- Huyết đồ có giảm 3 dòng + tủy giàu : i.- Bệnh tủy xương nguyên phát • Hội chứng loạn sinh tủy ( MDS ) • Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm • Leucemie aleucémique • Leucemie tế bào tóc (hairy cell leukemia )
16. VIII.- Chẩn đoán phân biệt ii.- Do bệnh hệ thống (systemic) • Lupus ( SLE ) • Cường lách • Thiếu B12 , acid folic • Nghiện rượu • Brucellosis • Sarcoidosis • Lao và các bệnh khác do Mycobacteria
17. VIII.- Chẩn đoán phân biệt 3.- Tủy nghèo tế bào + giảm tế bào ngoại biên • sốt Q • bệnh Légionella • nhược giáp trạng • Lao • nhịn đói • anorexia nervosa
18. IX.- ĐIỀU TRỊ 1/ Cách ly : a/ Khỏi môi trường gây hại b/ Vô trùng 2/ Điều trị nâng đỡ a/ Kháng sinh b/ Truyền máu
19. IX.- ĐIỀU TRỊ 2/ Điều trị đặc hiệu a/ ức chế miễn dịch b/ ghép tủy
20. Truyền máu i/ rất giới hạn ii/ chỉ truyền từng thành phần máu iii/ truyền HC lắng, thông thường duy trì Hb>  g/dL. Trường hợp ghép tủy cho BN thì phải chiếu xạ khối HC trước khi truyền.
21. Truyền máu iv/ truyền HC phénotype, thải sắt v/ chỉ truyền tiểu cầu khi có xuất huyết đe dọa tính mạng, duy trì số tiểu cầu > 5.000/L vi/ không truyền BC hạt trung tính, vii/ không truyền máu của thân nhân.
22. Ức chế miễn dịch i/ ATG (anti-thymocyte globuline) hoặc ALG (anti-lymphocyte globuline) ii/ + Cyclosporine A, ức chế lymphô T iii/ + Corticoid Lui bệnh 75%
23. Tiên lượng Tiên lượng BN nói chung là nặng ; Tiên lượng nặng khi : i- BC neutrophil < 500/mm3 (rất nặng nếu < 200/mm3) ii- Tiểu cầu < 20.000/mm3 iii- HC lưới < 20.000/mm3
24. Các vấn đề thực tiễn Cẩn thận khi sử dụng thuốc : Kháng giáp Các thuốc phổ thông Các thuốc trị ung thư