Bài giảng Rối loạn tạo máu: Suy tủy xương

Nội dung text: Bài giảng Rối loạn tạo máu: Suy tủy xương

1. RỐI LOẠN TẠO MÁU SUY TỦY XƯƠNG
2. Tuỷ xuơng
3. •ĐẶC ĐIỂM: - Tuổi: 16 – 45. - Tỷ lệ: 5 – 10/ 1 triệu. - Giới tính: Nam = Nữ
4. •NGUYÊN NHÂN • Suy tủy xương bẩm sinh: - Đột biến gen (bệnh Fanconi) - HC. Black Fan Diamond (thường kèm theo suy dinh dưỡng)
5. • Suy tủy xương thứ phát. - Do thuốc. + Kháng sinh: Chloramphenicol + Chống sốt rét: Quinacrin. + Chống ung thư: cyclophosphamid, 6MP, Methotrexat, Vincristin + Chống viêm: non steroides + Chống lao. + Đái tháo đường. + Động kinh, co giật.
6. - Do hóa chất. + Benzen và các dẫn xuất. + Thuốc trừ sâu: DDT. + Thuốc nổ: TNT. + Thuốc bảo quản gỗ: Lindame + Pentachlorophenol. + Thạch tín vô cơ. + Chì.
7. - Phóng xạ. + Nhiễm xạ liên tục với liều lượng lớn. + Nhiễm xạ với liều > 4,5GY
8. - Nhiễm khuẩn: + Nhiễm khuẩn huyết + Lao thận.
9. - Nhiễm Virus. + Viêm gan: HBV, HCV. + Virus Epstein – Barr. + B 19 Parvovirus. + HIV.
10. - Nguyên nhân khác. + Viêm khớp. + Suy tủy khi mang thai. + Phì đại tuyến ức. + Phì đại tuyến giáp. + Đái huyết sắc tố ban đêm.
11. CƠ CHẾ BỆNH SINH - Suy giảm số lượng hoặc chất lượng tế bào gốc vạn năng. - Bất thường vi môi trường tạo máu. - Thiếu các yếu tố tăng trưởng. - Ức chế tạo máu do cơ chế miễn dịch.
12. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG • Khởi phát: - mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt. - Da xanh, niêm mạc nhợt. - Diễn tiến từ từ
13. • Toàn phát: - Hội chứng thiếu máu rõ. + Lòng bàn tay trắng bệch. + Móng tay nhợt, có khía, dễ gẫy. + Hồi hộp, đánh trống ngực. + Nhịp tim nhanh có tiếng thổi cơ năng. + Ngất sỉu khi gắng sức. - Xuất huyết. - Nhiễm khuẩn. - Gan, lách, hạch, bình thường.
14. XÉT NGHIỆM * Công thức máu. - Số lượng hồng cầu giảm < 2 x 1012/l - Bạch cầu giảm: < 5 x 109/l - Tiểu cầu giảm: < 150 x 109/l - Hồng cầu lưới < 1 %.
15. • Tủy đồ: - Tủy nghèo, tế bào thưa thớt chủ yếu là lympho, tế bào trung gian ít. - Số lượng tủy bào < 30 x 109/l - Hồng cầu lưới trong tủy giảm.
16. • Sinh thiết tủy xương. - Tủy mỡ hóa. - Tủy xơ hóa. - Phối hợp xơ hóa và mỡ hóa.
17. • Định lượng sắt huyết thanh. - Tốc độ Fe59 rời huyết tương chậm - Hệ số sử dụng sắt trong hồng cầu thấp. - Sắt huyết thanh tăng có thể do: + Sắt không dùng tạo hồng cầu. + Truyền máu nhiều lần.
18. • Tỷ lệ TCD4/TCD8 < 1 • Bổ xung thêm: xét nghiệm chức năng gan, thận
19. PHÂN BIÊT - Nhiễm giun móc. - Cường lách (HC. Banti) - Bệnh bạch cầu cấp thể giảm bạch cầu. - Xuất huyết giảm tiểu cầu.
20. ĐIỀU TRỊ • Ức chế miễn dịch: - Corticoides. - Anti thymocyte globulin - Anti lymphocyte globulin. - Cyclosporin - Cyclophosphamid
21. • Ghép tủy. - Ghép tủy tương thích với HLA. - Gạn tách tế bào trước khi ghép. - Ghép tế bào gốc máu cuống rốn.
22. • Cắt lách khi: - Suy tủy không rõ nguyên nhân. - TCD4/TCD8 < 1. - Điều trị trên 6 tháng không đáp ứng. - Kèm theo bệnh mạn tính (không thể phẫu thuật). - Tuổi trên 40.
23. • Kích thích tạo máu. - Androgen. - Erythropoietin. - Yếu tố tăng trưởng dòng bạch cầu. + Neupogen hoặc Leucomax.
24. • Điều trị hỗ trợ. - Truyền khối hồng cầu. - Truyền khối tiểu cầu. - Truyền khối bạch cầu.