Bài giảng Pemphigus thông thường - TS. BS.Trần Ngọc Ánh

Nội dung text: Bài giảng Pemphigus thông thường - TS. BS.Trần Ngọc Ánh

1. PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG TS. BS. TRẦN NGỌC ÁNH
2. NỘI DUNG 1 ĐẠI CƯƠNG 2 LÂM SÀNG 3 CẬN LÂM SÀNG 4 CHẨN ĐOÁN 5 PHÒNG BỆNH 6 ĐIỀU TRỊ
3. ĐẠI CƯƠNG ➢ Là một bệnh da có bóng nước tự miễn ➢ Khá phổ biến tại VN ➢ Gặp ở cả 2 phái ➢ Tuổi: 40-60 ➢ Diễn tiến mãn tính với những cơn bộc phát liên tục ➢ Tỷ lệ tử vong cao trước khi có thuốc corticoides.
4. LÂM SÀNG ❖ Khởi phát: Không tiền chứng. > ½ trường hợp khởi đầu ở niêm mạc miệng: bóng nước bể nhanh → vết trợt giới hạn rõ, hình tròn / đa cung, rất đau, gây khó khăn trong vấn đề ăn uống. Có thể khu trú ở NM miệng trong nhiều tháng. Chẩn đoán lầm: viêm miệng thông thường hay apth. Bệnh có thể khởi phát với những vết trợt ở NM SD/ kết mạc mắt / tổn thương rỉ nước, đóng mài ở da đầu, rốn, vùng nách, kẽ của một hay nhiều móng.
5. LÂM SÀNG ❖ Toàn phát: Phát ban bóng nước toàn thân đôi khi xảy ra đột ngột vài tuần hay vài tháng sau một khởi phát khu trú: kích thước lớn, thường chùng, nằm rời rạc trên nền da bình thường, không viêm rất dễ bể, để lại những mảng trợt da, rịn nước, có hình tròn / bầu dục, bao quanh bởi một viền thượng bì bong tróc. Lành sẹo chậm Nikolsky (+). Phân bố khắp nơi, tập trung nhiều ở điểm tì đè, nách, vùng chậu, AĐ, CTC, trực tràng, thực quản
6. LÂM SÀNG ❖ Tổng trạng BN: Sớm bị ảnh hưởng, suy kém dần (do những cơn bộc phát liên tục). ± nóng sốt, RLTH, gầy ốm dần. Khi phát ban nhiều giống người phỏng nặng.
7. CẬN LÂM SÀNG 1. Chẩn đoán TB học của Tzanck:  Cạo nhẹ sàn bóng nước với ngòi bút trồng trái, phết lên kính → nhuộm Giemsa.  Soi kính hiển vi: tế bào tiêu gai là những tế bào to, hình tròn hay đa cung, rất ưa kiềm, có nhân quái, phù nề, phì đại với chất nhiễm sắc sậm màu có nhiều hạt nhân.
8. Mô học Pemphigus
9. Mô học BP
10. CẬN LÂM SÀNG 2. Mô học:  Sinh thiết lấy nguyên một bóng nước không cho bể:  Bóng nước trong thượng bì kèm tiêu gai sâu trên màng đáy.  Trong dịch bóng nước chứa bạch cầu đa nhân trung tính, lympho bào.  Lớp bì có đám thâm nhiễm kín đáo.
11. Mô học PEMPHIGUS Mô học (x 100) của Pvul, Phạm Hữu P 85
12. MÔ HỌC Bulous Pemphigus Mô học (x 100) của BP, Phạm Ngọc N 86
13. Mô học DUHRING Mô học của DH (x 100), Phan Thành N 87
14. CẬN LÂM SÀNG 3. Miễn Dịch huỳnh quang:  Trực tiếp (ở da bên cạnh bóng nước): ▪ Lắng đọng IgG hình mạng lưới trên các màng bào tương của các tế bào thượng bì.  Gián tiếp: ▪ Kháng thể lưu thông IgG kháng màng bào tương của các tế bào thượng bì.
15. MDHQTT của Pemphigus
16. MDHQTT của Pemphigus MDHQTT (x 250) của Pemphigus, BN Lý Cẩm M 46
17. MDHQTT của BP MDHQTT (x 250) của BP, Nguyễn Thái H. 47
18. MDHQTT của DUHRING MDHQTT (x 250) của DH, HH Tuyết K 48
19. MDHQGT của BP MDHQGT (x 250) của BP, Trần Thị T 54
20. CHẨN ĐOÁN ➢ Chẩn đoán dương tính: dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng. ➢ Chẩn đoán phân biệt: với các bệnh da có bóng nước (bảng): Pemphigoid, viêm da dạng herpes (Duhring – Brocq), hồng ban đa dạng
21. Pemphigus Hồng ban đa Đặc Viêm da thông Pemphigoid dạng bóng điểm dạng herpes thường nước Thường ở người Trẻ em, thanh Thường ở người Tuổi Người già >60 t lớn thiếu niên trẻ Tiền (+) ngứa, rát (-) (+) (±) chứng bỏng Đa dạng: HB, Đơn dạng, bóng mụn nước, bóng Đa dạng. Tổn Phát ban Đa dạng nước nước, sẩn, mề thương hình bia đay Nổi trên nền Nổi trên da bình Bóng Nổi trên nền HB, HB hay da lành, thường, kích nước ở kích thước nhỏ, căng, kích Nổi trên nền HB thước lớn, chùng da căng thước lớn (0,5- nhiều hơn căng 5cm) Kết hợp thành Có khuynh Cách sắp Nằm rời rạc, khó Nhanh chóng bị chùm, vòng, dễ hướng hợp lại xếp lành hoại tử lành với nhau Dấu (++) (-) (-) (-) Nikolsky
22. Pemphigus V.d dạng HB đa dạng Đặc điểm thông Pemphigoid herpes bóng nước thường Niêm mạc (+) (-) (±) (+) TB học TB tiêu gai Không Không Không Bóng nước Bóng nước dưới th.bì. dưới th.bì. Bóng nước Bóng nước Nóc b.nước khg BCAT, dưới th.bì. Mô học trong thượng bì bị h/tử BCĐNTT trong Nóc b.nước khg kèm tiêu gai BCAT tụ thành dịch bóng bị h/tử. vi áp xe ở đỉnh nước. bì nhú. IgG hình mạng IgG (đường MDHQ trực lưới màng bào IgG đỉnh nhú bì dài) vùng màng (-) tiếp tg/TB sừng đáy KT lưu thông MDHQ gián IgG kháng KT IgG kháng (-) (-) tiếp màng bào màng đáy (+) tương/TB sừng
23. PHÒNG BỆNH ➢ Cấp I ➢ Tránh sử dụng những thuốc có thể gây bệnh pemphigus: D-penicillamine, phenylbutazone, catopril, rifampicine, piroxicam, heroine, b-bloquant. ➢ Trường hợp phải dùng thuốc, cần theo dõi những biểu hiện ngoài da (nếu có).
24. ĐIỀU TRỊ • Cấp II, III • Là bệnh nặng, cần nhập viện điều trị. ✓Tại chỗ: Tắm thuốc tím (1/10.000), thoa dung dịch màu (milian, eosin 2%) Nằm trên vải trải giường sát trùng.
25. ĐIỀU TRỊ ✓Toàn thân: Corticoides liệu pháp: Điều trị tấn công: Prednisone liều cao 1mg/kg/j (u) hoặc Methylprednisone 1g/j ™ trong 3-5j sau đó cho uống corticoides. Điều trị duy trì: Kéo dài với liều giảm dần trong nhiều tháng, có khi suốt đời với sự theo dõi thường xuyên về tổng trạng, máu, NT Đôi khi phải tăng liều cao trở lại trong trường hợp có cơn bộc phát mới.
26. ĐIỀU TRỊ ✓Toàn thân: Thuốc giảm miễn dịch: Phối hợp với corticoides để có thể giảm liều corticoides nhanh hơn, hạn chế tai biến do corticoides gây ra. Hay trong trường hợp đề kháng hay chống chỉ định dùng corticoides. Azathioprine 100-150mg/j Cyclophosphamide 50-200mg/j Methotrexate: không quá 15mg/ tuần
27. ĐIỀU TRỊ ✓Điều trị triệu chứng: Giữ thăng bằng nước, điện giải và dinh dưỡng (truyền dịch, máu). Ngăn ngừa các tai biến do corticoides toàn thân (loét dạ dày, tiểu đường, CHA) Ngăn ngừa hằng ngày nguy cơ nhiễm trùng (tại chỗ, toàn thân): thuốc sát trùng tại chỗ, Kháng sinh (uống, chích).
28. TIÊN LƯỢNG ➢ Bệnh diễn tiến mạn tính với những cơn bộc phát liên tục ➢ Không điều trị sẽ tử vong từ 6 tháng - 2 năm ➢ BiẾn chứng nội tạng, biến chứng do điều trị corticoid ➢ Tiên lượng dè dặt
29. PEMPHIGUS BÃ
30. PEMPHIGUS SÙI
31. Pemphigus bã
32. Pemphigus
33. Bulous Pemphigoid
34. DUHRING
35. Bulous pemphigoid Bệnh nhân BP, Bùi Ngọc T 81
36. PEMPHIGUS Bệnh nhân Pvul, Lê Phát H 82
37. DUHRING Bệnh nhân DH, Đỗ Văn D 83
38. XIN CẢM ƠN ĐÃ LẮNG NGHE! 39