›
›

Bài giảng Đại cương về máu và cơ quan tạo máu - ThS. Nguyễn Phúc Học

pdf 110 trang phuongnguyen 3571
Download
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Bài giảng Đại cương về máu và cơ quan tạo máu - ThS. Nguyễn Phúc Học", để tải tài liệu gốc về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên

Tài liệu đính kèm:

  • pdfbai_giang_dai_cuong_ve_mau_va_co_quan_tao_mau_ths_nguyen_phu.pdf

Nội dung text: Bài giảng Đại cương về máu và cơ quan tạo máu - ThS. Nguyễn Phúc Học

  1. BỘ GIÁO DỤC – Đ À O T Ạ O TRƯỜNG ĐẠI HỌC DUY TÂN - K H O A Y ĐẠI CƯƠNG VỀ MÁU VÀ CƠ QUAN TẠO MÁU NỘI DUNG 1.Nhắc lại sinh lý máu 1.1 Hồng cầu 1.2 Bạch cầu 1.3 Tiểu cầu 1.4 Huyết tương 1.5 Cơ quan tạo máu 2. Các rối loạn tế bào máu 2.1 Rối loạn tạo hồng cầu 2.2 Rối loạn về bạch cầu 2.3 Rối loạn tiểu cầu và quá trình đông máu 3. Một số XN huyết học ứng dụng trong lâm sàng 3.1 Xét nghiệm công thức máu ngoại vi 3.2 Tủy đồ 3.3 Hematocrit 3.4 Tốc độ lắng máu 3.5 Các xét nghiệm đông máu 1
  2. 1. Nhắc lại sinh lý máu và cơ quan tạo máu ‒ Khối lượng máu (gồm các huyết cầu và huyết tương) chiếm 7 – 9% tổng trọng lượng cơ thể. ‒ Huyết tương chiếm 54%, huyết cầu chiếm 46%. Huyết tương gồm huyết thanh và fibrinogen; ‒ Huyết cầu gồm hồng cầu, bạc cầu và tiểu cầu. 2
  3. 1.1. Hồng cầu ‒ Hồng cầu sinh ra ở tuỷ xương và phát triển qua nhiều giai đoạn từ nguyên tiền hồng cầu – nguyên hồng cầu ưa base – nguyên hồng cầu đa sắc – nguyên hồng cầu ưa acid – hồng cầu lưới – hồng cầu trưởng thành. ‒ Số lượng hồng cầu bình thường ở người trưởng thành 4 - 4,5 x 1012hc/l ‒ Hồng cầu trưởng thành hoạt động ở máu ngoại vi, sống được 120 ngày sau đó bị chết ở tổ chức liên võng nội mô (gan, lách, tuỷ xương). ‒ Chức năng chính của hồng cầu là vận chuyển oxy. ‒ Những yếu tố cần thiết cho sự sinh sản hồng cầuprotein, Fe++, axit folic, vitamin B12, vitamin B6. 3
  4. 1.2. Bạch cầu ‒ Bạch cầu gồm hai loạibạch cầu hạt và bạch cầu đơn nhân. ‒ Máu bình thường có 6 - 8 x 109 bạch cầu / l máu ‒ Chức năng của bạch cầu là bảo vệ cơ thể khỏi sự xâm nhập của vi khuẩn và các dị vật. ‒ Bạch cầu hạt đa nhân trung tính hoạt động bảo vệ cơ thể mạnh nhất, có khả năng thực bào. ‒ Lymphocid sản xuất ra các globulin miễn dịch nhất là gamma globulin là chất cấu tạo ra kháng thể chống vi khuẩn. ‒ Monocid hoạt động thực bào và giữ vai trò quan trọng trong truyền đạt thông tin miễn dịch nhờ hiện tượng thực bào kháng nguyên, sự chuyển dạng và vận chuyển của nó tới tế bào lymphocid và plasmocid. ‒ Plasmocid có năng lực miễn dịch, chủ yếu là miễn dịch dịch thể, tiết ra globulin miễn dịch, chủ yếu là IgG. 4
  5. 1.3. Tiểu cầu ‒ Tiểu cầu được sinh ra từ mẫu tiểu cầu trong tuỷ xương. Số lượng tiểu cầu từ 200 - 300 x 109 tiểu cầu/l máu. ‒ Tiểu cầu có vai trò cơ bản trong quá trình đông máu. Khi có tổn thương các mạch máu, lập tức tiểu cầu tụ lại. ‒ Các chất tiết từ tiểu cầu và tế bào máu khác làm cho tiểu cầu dính lại với nhau tạo thành một nút có thể tạm thời chặn đứng chảy máu. ‒ Tiểu cầu tiết ra các chất kích thích các yếu tố đông máu trong huyết tương. 5
  6. 1.4. Huyết tương ‒ Huyết tương là phần dịch của máu sau khi đã bỏ các tế bào máu. Huyết tương chứa sắt, protein và các chất hoà tan khác. ‒ Huyết thanh là phần dịch còn lại của huyết tương, không có tiền sợi huyết và các yếu tố đông máu khác. ‒ Protein huyết tương bao gồm Albumin và Globulin. ‒ Albumin là chất đặc biệt quan trọng cho việc duy trì thể tích dịch trong mạch máu. Albumin không thấm qua màng mao mạch máu nên tạo ra một áp lực thẩm thấu khiến cho dịch ở lại mao mạch. Albumin được sản xuất ở gan có chức năng vận chuyển các kim loại, acid béo, Bilirubin và các kim loại, acid béo, bilirubin và các thuốc. 6
  7. 1.5. Cơ quan tạo máu 7
  8. 1.5.1. Tuỷ xương ‒ Là cơ quan tạo máu chủ yếu. Tuỷ xương nằm ở các xương xốp và ở đầu các xương dài chiếm 4-5% trọng lượng cơ thể. ‒ Tuỷ xương sinh sản hai dòng tế bào máu dòng tuỷ bào và dòng tân bào. Dòng tuỷ bào gồm hồng cầu, nhiều loại bạch cầu và tiểu cầu . Dòng tân bào phát triển thành tân cầu (lympho). 8
  9. 1.5.2. Lách ‒ Tổ chức lympho của lách tạo ra các lympho bào, tổ chức liên võng nội mô của lách sản xuất ra bạch cầu đơn nhân. ở thai nhi lách cũng tạo ra hồng cầu, bạch cầu và các tế bào đơn nhân khổng lồ. ‒ Lách là nơi tiêu huỷ hồng cầu, bạch cầu, và tiểu cầu khi kết thúc chu trình sống của nó. 9
  10. 1.5.3. Hạch ‒ Hạch được cấu tạo bởi hai phần cơ bản là khung liên kết và các tế bào. ‒ Khung liên kết tạo thành vỏ liên kết của hạch và cái khung tạo keo được dùng làm chỗ dựa cho các tế bào lympho xếp vào đó. ‒ Các tế bào lympho phần lớn là tế bào một nhân có vài nguyên bào lympho ở vùng tuỷ. 10
  11. 1.5.4. Gan ‒ Trong thời kz bào thai, gan là nơi sinh ra các tế bào máu, sau đó chức năng tạo máu của gan giảm dần và tuỷ xương thành cơ quan tạo máu chủ 11
  12. 2. Các rối loạn tế bào máu 2.1 Rối loạn tạo hồng cầu 2.1.1 Thiếu máu do rối loạn chức năng tạo hồng cầu ‒ Chức năng tạo hồng cầu của tủy xương có thể bị rối loạn do thiếu nguyên liệu tạo hồng cầu ( protit, sắt, sinh tố B12, axitfolic ) hoặc do tủy xương bị ức chế do các nguyên nhân bệnh l{ khác nhau. ‒ Rối loại chủ yếu gây thiếu máu a. Thiếu máu do thiếu nguyên liệu tạo hồng cầu : ‒ Thiếu máu do thiếu protit hay thiếu dinh dưỡng. ‒ Thiếu máu do thiếu Sắt. Thiếu máu do thiếu sinh tố B12 và axit folic. b. Thiếu máu do tủy xương bị ức chế: ‒ Tủy xương có thể bị ức chế tạm thời hoặc lâu dài gây trường hợp nhược tủy hoăc suy tủy, ‒ Do nhiều nguyên nhân phức tạp: Do nhiễm khuẩn nặng . Do nhiễm độc Do loạn sản tủy hoặc tủy xương bị ức chế. Do nội tiết 12
  13. 2.1.2 Cơ chế thích nghi bù đắp khi thiếu máu Khi thiếu máu do giảm số lượng hồng cấu và huyết cầu tố cơ thể lâm vào tình trạng thiếu Oxy, sẽ kích thích các cơ chế thích ứng của cơ thể để bù đắp lại. a. Phản ứng tăng tạo hồng cầu ‒ Phản ứng tăng tạo hồng cầu của tủy xương xuất hiện nhanh và nhạy nhất trong tất cả các trường hợp thiếu máu thông thường. ‒ Cơ chế bệnh sinh là do tính trạng thiếu Oxy hoặc các sản phẩm hủy hoại hồng cầu có tác dụng kích thích tủy xương tăng hoạt động. ‒ Mặt khác, thiếu Oxy còn kích thích các tế bào gần cầu thận sản sinh ra chất kích hồng cầu tố ( Erythropoietin ) có tác dụng làm tăng chức năng tạo và trưởng thành hồng cầu của tủy xương. ‒ Phản ứng trên nhằm tạo một cân bằng mới để duy trì sự sống khi nào tủy xương bị tổn thương, ức chế mạnh thì phản ứng này mới không thực hiện được. 13
  14. b. Các phản ứng bù đắp khác ‒ Tăng tuần hoàn: tim đập nhanh và mạnh, lượng máu qua tim cũng tăng. Phản xạ này phát sinh do tình trạng thiếu Oxy máu kích thích các thụ cảm huyết quản và do máu ít hồng cầu, giảm độ nhớt nên lưu lượng máu qua tim cũng tăng cường. ‒ Tăng hô hấp: thở nhanh và sâu do phân áp oxy máu giảm CO2 máu tăng kích thích phản xạ và trực tiếp hô hấp. Thiếu oxy còn ảnh hưởng đến chuyển hóa tổ chức gây nhiễm toan làm cho nhịp thở càng nhanh. ‒ Tăng tận dụng oxy: khi thiếu máu, áp lực osy trong mô giảm, hemoglobin giải phóng õy cho mô dễ dàng hơn. ‒ Có sự điều chỉnh phân phối máu ưu tiên cho não và tim - vì bình thường chỉ số sử dụng oxy ở các cơ quan quan trọng như não, tim, cơ đã rất cao ( 0,6- 0,67 ) nên khi thiếu máu các tổ chức này bị đe dọa trước tiên và các triệu chứng thiếu oxy cũng xuất hiện rất sớm : chóng mặt, hoa mát, choáng váng khi đứng lên ngồi xuống, đánh trống ngực, đau vùng trước tim, mệt mỏi, đau nhức cơ và chuột rút Đó là những triệu chứng phổ biến ở người thiếu máu. 14
  15. 2.2 Rối loạn về bạch cầu 2.2.1 Rối loạn không ác tính dòng bạch cầu Số lượng chung của bạch cầu giới hạn từ 5.000-9.000/mm3. Trong trường hợp bệnh l{, bạch cầu có thể thay đổi theo hai hướng: ‒ Bạch cầu tăng khi số lượng tăng trên 9000/mm3, là phản ứng tích cực của cơ thể đối với nhân tố gây bệnh, chủ yếu là nhân tố nhiễm khẩn. Bạch cầu tăng cao trên 25000/mm3 thường thấy xuất hiện các bạch cầu non nên được gọi là phản ứng dạng bệnh bạch cầu, gặp trong các trường hợp nhiễm khuẩn nặng. Tăng cao hơn nữa thường là bệnh của cơ quan tạo máu (bệnh bạch cầu). ‒ Bạch cầu giảm khi số lượng giảm dưới 4000/mm3, là hiện tượng xấu do bạch cầu bị hủy nhiều hoặc tủy xương bị ưc chế giảm hoặc không sản xuất được bạch cầu, do đó sức đề kháng với bệnh tật giảm. 15
  16. + Giảm bạch cầu hạt ưa acid thấy trong các giai đoạn đầu của nhiễm khuẩn cấp cũng như trong giai đoạn đầu của bất kz một “ strees “ nào có thể do E tới tại chỗ tổn thương làm nhiệm vụ giải độc hoặc do tang hoạt nội tiết tuyến thượng thận, tăng tiết corticoit có tác dụng ức chế E ( nguyên l{ của xét ngiệm Thorn để thăm dò chức năng tuyến thượng thận ). Cho nên trong bệnh l{ nhiễm khuẩn, khi E trở lại mức độ bình thường là dấu hiệu tốt. + Giảm bạch cầu Mono trong các bệnh nhiễm khuẩn, nhiễm độc nặng và nhiễm khuẩn mủ lâu dài, nhiễm khuẩn huyết là dấu hiệu hệ võng nội mô bị ức chế, sức đề kháng của cơ thể suy yếu. + Giảm Lympho có thể tương đối trong giai đoạn đầu của nhiễm khuẩn cấp và giảm tuyệt đối khi có tổn thương hệ thống tạo Lympho ( bệnh Lympho hạt ác tính, Lympho sac- côm ), trong HIV, sau điều trị cocticoid kéo dài. 2.2.2 Rối loạn ác tính dòng bạch cầu gây ra các bệnh bạch cầu (xem ở bài các bệnh bạch cầu) 16
  17. 2.3 Rối loạn tiểu cầu và quá trình đông máu ‒ Tiểu cầu có nhiệm vụ bảo vệ cơ thể chống nhiễm khuần, do đặc tính dễ bám vào các vật lạ không bằng phẳng, tiểu cầu có khả năng bám vào các vi khuẩn gây ngưng kết hoặc đưa đến hệ võng nội mô để tiêu diệt hoặc có thể hấp thu các kháng thể nên trong giai đoạn đầu các bệnh nhiễm khuẩn, Megacaryocyt sinh tiểu cầu trong tủy xương tăng và khi nhiễm khuẩn nặng thường gây giảm tiều cầu dẫn đến những biến chứng chảy máu nguy hiểm. ‒ Nhưng chức năng chính của tiểu cầu là tham gia vào quá trình đông máu do những yếu tố TC gắn ở bề mặt tế bào ( exo- enzyme ) hoặc xuất hiện ngay từ trong lòng các tiểu cầu ( endo- enzyme ). ‒ Rối loạn quá trình đông máu và chống đông máu thể hiện ở hiện tượng giảm đông và tăng đông. ‒ Nguyên nhân gây nên những rối loạn này rất phức tạp, trong đó có nguyên nhân rối loạn về chất lượng và số lượng tiểu cầu, rối loạn yếu tố đông máu (rối loạn phức hệ prothrombin, rối loạn phức hệ thromboplastin). 17
  18. 3. Một số XN huyết học ứng dụng trong lâm sàng 3.1 Xét nghiệm công thức máu (xét nghiệm tế bào máu ngoại vi) Số lượng hồng cầu (red blood cell count: RBC): 3,8-5,8 Tera / L. ‒ Tăng trong mất nước, chứng tăng hồng cầu. ‒ Giảm trong thiếu máu. Lượng huyết sắc tố (hemoglobin: Hb): 12-16,5 g / dL. ‒ Tăng trong mất nước, bệnh tim và bệnh phổi. ‒ Giảm trong thiếu máu, chảy máu và các phản ứng gây tan máu. ‒ Lượng Hb trung bình hồng cầu (mean corpuscular hemoglobin: MCH) 26-32 pg. ‒ MHC tăng trong thiếu máu tăng sắc hồng cầu bình thường, chứng hồng cầu hình tròn di truyền nặng, sự có mặt của các yếu tố ngưng kết lạnh. ‒ MCH giảm trong bắt đầu thiếu máu thiếu sắt, thiếu máu nói chung, thiếu máu đang tái tạo. 18
  19. Số lượng bạch cầu (white blood cells: WBC): 40-10 Giga / L. ‒ Tăng trong viêm nhiễm, bệnh máu ác tính, các bệnh bạch cầu, ví dụ như: bệnh bạch cầu dòng tuỷ cấp, bệnh bạch cầu lympho cấp, bệnh bạch cầu dòng tuỷ mạn, bệnh bạch cầu lympho mạn, bệnh u bạch cầu. ‒ Việc sử dụng một số thuốc cũng có thể gây tăng số lượng bạch cầu, ví dụ: corticosteroid ‒ Giảm trong thiếu máu do bất sản (giảm sản xuất), thiếu hụt vitamin B12 hoặc folate (không trưởng thành được), nhiễm khuẩn (giảm sự sống sót). ‒ Việc sử dụng một số thuốc cũng có thể gây giảm số lượng bạch cầu: các phenothiazine, chloramphenicol, aminopyrine. 19
  20. Số lượng tiểu cấu (platelet count: Plt): 150-450 Giga/L. ‒ Số lượng tiểu cầu trong máu tăng trong: + Trong những rối loạn tăng sinh tuỷ xương: chứng tăng hồng cầu, bệnh bạch cầu dòng tuỷ mạn, chứng tăng tiểu cầu vô căn, xơ hoá tuỷ xương, + Sau chảy máu, sau phẫu thuật cắt bỏ lách, chứng tăng tiểu cầu dẫn đến các bệnh viêm. ‒ Số lượng tiểu cầu trong máu giảm trong: + Giảm sản xuất: ức chế hoặc thay thế tuỷ xương, các chất hoá trị liệu, các thuốc khác, ví dụ: ethanol. + Tăng phá hủy hoặc loại bỏ: chứng phì đại lách, sự đông máu trong lòng mạch rải rác, các kháng thể tiểu cầu (ban xuất huyết do giảm tiểu cầu tự phát, sốt Dengue, ban xuất huyết sau truyền máu, giảm tiểu cầu do miễn dịch đồng loại ở trẻ sơ sinh, các thuốc: quinidin, cephalosporin. 20
  21. 3.2 Tủy đồ ‒ Các bệnh l{ về máu và cơ quan tạo máu: ung thư máu, thiếu máu, suy tuỷ 3.3 Hematocrit (Khối hồng cầu, HCT: hematocrit) ‒ Nam: 39-49%. ‒ Nữ: 33-43%. ‒ Tăng trong các rối loạn dị ứng, chứng tăng hồng cầu, hút thuốc lá, bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD), bệnh mạch vành, ở trên núi cao, mất nước, chứng giảm lưu lượng máu (hypovolemia). ‒ Giảm trong mất máu, thiếu máu, thai nghén. 3.4 Tốc độ lắng máu ‒ Tăng trong viêm khớp, các tình trạng viêm nhiễm. ‒ Giảm trong đa hồng cầu, cô máu, 21
  22. 3.5 Các xét nghiệm đông máu ‒ Đông máu toàn bộ: Xét nghiệm tổng hợp để chẩn đoán, đánh giá các bệnh l{ rối loạn về đông - cầm máu. ‒ Thời gian Howell: Xác định rối loạn đông máu theo con đường nội sinh. ‒ Thời gian Prothrombin (PT = thời gian Quick), tỷ lệ Prothrombin, chỉ số INR: Xác định rối loạn đông máu theo con đường ngoại sinh. ‒ Tiêu thụ Prothrombin: Xác định các rối loạn đông máu. ‒ Đo độ ngưng tập tiểu cầu: Đánh giá chất lượng tiểu cầu. ‒ Nghiệm pháp Rượu; D-Dimer: Xác định đông máu nội mạch lan toả. ‒ Nghiệm pháp Von-Kaulla, FDP: Đánh giá tình trạng tiêu sợi huyết. ‒ Thời gian Cephalin kaolin: Xác định rối loạn đông máu theo con đường nội sinh. ‒ Co cục máu: Đánh giá tình trạng tiểu cầu, của fibrin, yếu tố XIII. ‒ Máu chảy, máu đông: Đánh giá tình trạng đông, cầm máu. ‒ Các yếu tố đông máu (VIII, IX): Chẩn đoán các rối loạn đông máu và bệnh ưa chảy máu. 22
  23. Tài liệu tham khảo chính 1. Đại học Duy Tân, (2016) Tập bài giảng Bệnh l{ học. 2. Lê Thị Luyến, Lê Đình Vấn, (2010) Bệnh học , Nhà xuất bản Y học. 3. Hoàng Thị Kim Huyền (2014), Dược lâm sàng những nguyên l{ cơ bản và sử dụng thuốc trong điều trị. Tập 2, Nhà xuất bản Y học. 4. Giáo trình Bệnh l{ & Thuốc PTH 350 ( 350). 5. Giáo trình Bệnh học Nội khoa, (2008). Bộ Môn Nội - Trường Đại học Y Dược Huế, NXB Y học 6. Bài Giảng Bệnh học Nội khoa, (2003). Các Bộ môn Nội- Trường Đại học Y Hà nội, NXB Y học 7. Các giáo trình về Bệnh học, Dược l{, Dược lâm sàng, 24
  24. CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ 7.1.1. Chọn câu sai ~ sinh l{ Máu gồm các đặc điểm A. - gồm các huyết cầu và huyết tương chiếm 7 – 9% tổng trọng lượng cơ thể. B. - trong máu huyết tương chiếm 60%, huyết cầu chiếm 40%. C. - huyết tương gồm huyết thanh và fibrinogen D. - huyết cầu gồm hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. 7.1.2 Chọn câu sai ~ sinh l{ hồng cầu có các đặc điểm: A. - sinh ra ở tuỷ xương và phát triển qua nhiều giai đoạn B. - Số lượng hồng cầu bình thường ở người trưởng thành 4 - 4,5 triệu hc/l C. - ở máu ngoại vi, sống được 20 ngày sau đó bị chết ở tổ chức liên võng nội mô D. - Chức năng chính của hồng cầu là vận chuyển oxy 7.1. 3. Chọn các câu sai ~ sinh l{ Bạch cầu cá các đặc điểm sau: A. - Máu bình thường có 6 - 8 x 10 nghìn bạch cầu / 100 ml máu B. - Chức năng của bạch cầu là bảo vệ cơ thể khỏi sự xâm nhập của vi khuẩn và các dị vật C. - Bạch cầu hạt đa nhân trung tính không có khả năng thực bào D. - Lymphocid sản xuất ra các globulin miễn dịch nhất là gamma globulin là chất cấu tạo ra kháng thể chống vi khuẩn 25
  25. 7.1.4. Chọn câu đúng ~ huyết thanh là: phần dịch máu sau khi đã bỏ các tế bào máu. A. Đúng B. Sai 7.1.5. Chọn câu đúng ~ Bình thường số lượng bạch cầu trong máu ngoại vi từ: A. 5000-70000/mm3 B. 50000-700000/mm3 C. 5000-10000/mm3 D. 5000-7000/mm3 7.1.6. Chọn câu sai ~ Khi nồng độ oxy trong máu giảm, cơ thể bù trừ lại bằng cách: A. EPO kích thích vận chuyển hồng cầu lưới từ tủy xương ra máu ngoại vi B. Giảm bớt nhịp thở để duy trì lượng oxy máu C. EPO kích thích tủy xương tăng sinh hống cầu D. Kích thích các tế bào quanh ống thận tiết EPO (Erythropoietin) 7.1.7. Chọn câu sai ~ Một số xét nghiệm huyết học thường được ứng dụng trong lâm sàng là: A. Đếm tế bào máu ngoại vi, huyết đồ B. Xét nghiệm đường huyết C. Xét nghiệm tủy đồ D. Xét nghiệm đo lượng huyết sắc tố (hemoglobin: Hb) 26
  26. 7.1.8. Chọn câu đúng ~ Hct (Hematocrite) là : A. Tỷ lệ thể tích huyết cầu/ thể tích máu. B. Bình thường huyết tương chiếm khoảng 56%,huyết cầu chiếm 44% C. Hct trung bình khoảng 44% D. Các câu trên đều đúng 7.1.9. Chọn câu đúng ~ Hct (Hematocrite) tăng trong: A. Xuất huyết B. Ung thư máu trắng C. Ỉa chảy, sốt xuất huyết D. Tất cả đều đúng 7.1.10. Chọn câu đúng ~ Những yếu tố cần thiết cho sự sản sinh hồng cầu : A) Protein,Fe+,acid folic và vitamin B12 B) Protein,Fe+++,acid folic và vitamin B1, PP C) Protein,Fe++,acid folic và vitamin B12 D) Protein,Fe++,acid folic và vitamin B1, B6 7.1.11. Chọn câu đúng ~ Máu ở người chiếm A) 10-15% trọng lượng cơ thể B) 15-20% trọng lượng cơ thể C) 7-9% trọng lượng cơ thể D) 5% trọng lượng cơ thể 27
  27. 7.1.12. Chọn câu đúng ~ trong máu huyết tương chiếm : A. 30%. B. 46% C. 54% D. 70% 7.1.13. Chọn câu đúng ~ hồng cầu phát triền: A. Ở tủy xương. B. Trưởng thành ở tuyến ức C. Ở gan D. Ở lách 7.1.14. Chọn câu đúng ~ Nguyên liệu cần thiết để hồng cầu phát triển A) Protein, Fe3+, acid folic, B12 B) Lipid, Fe2+, acid folic, B6 C) Protein, Fe2+, acid folic, B12 D) Lipid, Fe3+, acid folic, B6 7.1.15. Chọn câu đúng ~ Các loại trên thuộc bạch cầu hạt, ngoại trừ A) Bạch cầu trung tính B) Bạch cầu ái toan C) Monocyt D) Bạch cầu ái kiềm 28
  28. 7.1.16. Chọn câu đúng ~ Các loại trên, thuộc bạch cầu không hạt là: A. Monocyt B. Bạch cầu trung tính C. Bạch cầu ái toan D. Bạch cầu ái kiềm 7.1.17. Chọn câu đúng ~ trong nhiễm trùng số lượng bạch cầu có thể tăng hoặc giảm: A. Đúng B. Sai 7.1.18. Chọn câu đúng ~ Bạch cầu tăng một số trường hợp, ngoại trừ A. Leukemia Cấp B. Leukemia thể Tủy mạn C. Suy tủy D. Nhiễm trùng 29
  29. BỘ GIÁO DỤC – Đ À O T Ạ O TRƯỜNG ĐẠI HỌC DUY TÂN - K H O A Y THIẾU MÁU Mục tiêu Sau khi học xong bài này, sinh viên có khả năng: 1. Trình bày được nguyên nhân, triệu chứng 2. Hướng điều trị một số bệnh l{ thiếu máu thường gặp Nội dung 1. Đại cương về thiếu máu 2. Thiếu máu do thiếu sắt 3. Thiếu máu do thiếu Vitamin B12 4. Thiếu máu do thiếu acid folic 5. Thiếu máu tự miễn 6. Suy tủy 7. Thiếu máu trong các bệnh mạn 30
  30. 1. Đại cương về thiếu máu 31
  31. 1.1 Nguyên nhân 3 nhóm nguyên nhân thiếu máu: a) Thiếu máu do giảm sinh b) Thiếu máu do tan máu c) Thiếu máu do chảy máu 32
  32. a. Thiếu máu do giảm sinh - Thiếu máu do thiếu yếu tố tạo máu: + Thiếu máu do thiếu sắt + Thiếu máu do thiếu acid folic, B12 + Thiếu máu do thiếu protein + Thiếu máu do sử dụng sắt kém - Thiếu máu do giảm sản và bất sản tủy: + Giảm sinh nguyên hồng cầu đơn thuần + Suy tủy toàn bộ bẩm sinh hay mắc phải + Thâm nhiễm tủy: Bạch cầu cấp, các ung thư di căn - Các nguyên nhân khác: + Suy thận mạn, thiểu năng giáp + Nhiễm khuẩn mạn tính, bệnh collagen 33
  33. b, Thiếu máu do tan máu - Tan máu do bất thường tại hồng cầu, di truyền: + Bất thường về hemoglobin + Bất thường ở màng hồng cầu + Thiếu hụt enzym hồng cầu - Tan máu do nguyên nhân nngoài hồng cầu, mắc phải: + Tan máu miễn dịch: bất thường nhóm máu mẹ con ABO, Rh, tự miễn + Sốt rét, nhiễm khuẩn máu + Nhiễm độc một số thuốc, hóa chất, nọc rắn + Cường lách 34
  34. c. Thiếu máu do chảy máu - Chảy máu cấp: + Chấn thương + Xuất huyết tiêu hóa + Xuất huyết não – màng não + Rối loạn quá trình cầm máu - Chảy máu mãn tính: + Giun móc + Loét dạ dày hành tá tràng + Trĩ, sa trực tràng 35
  35. 1.2 Phân loại thiếu máu * Có rất nhiều cách phân loại thiếu máu như: 1.2.1 Phân loại theo tính chất tiến triển: - Thiếu máu cấp tính, - Thiếu máu mạn tính. 1.2.2 Theo kích thước hồng cầu: - Thiếu máu HC to. - Thiếu máu HC trung bình - Thiếu máu HC nhỏ 1.2.3 Theo tính chất thiếu máu: - Thiếu máu nhược sắc, - Thiếu máu đẳng sắc, - Thiếu máu ưu sắc 36
  36. 1.2.4 - Phân loại theo nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh. Theo cách này người ta chia thiếu máu làm 4 loại sau: ‒ Thiếu máu do chảy máu: + Cấp tính: sau chấn thương, chảy máu dạ dày- tá tràng + Mạn tính: do giun móc, trĩ chảy máu ‒ Thiếu máu do thiếu yếu tố tạo máu: + Các chất cần thiết cho tạo máu hay bị thiếu thường là: sắt, vitamin B12, acid folic, vitamin C, protein, nội tiết thường hay gặp nhất là thiếu máu dinh dưỡng. ‒ Thiếu máu do rối loạn tạo máu: + Suy nhược tủy xương. Loạn sản tủy xương . + Tủy xương bị lấn át, chèn ép do các tổ chức ác tính hoặc di căn ung thư vào tủy xương. ‒ Thiếu máu do huyết tán: + Nguyên nhân tại HC: thiếu hụt men (G6PD ), rối loạn HST (thalasemie, bệnh HC hình lưỡi liềm ) + Nguyên nhân ngoài HC: như miễn dịch, nhiễm độc, nhiễm trùng, bỏng 37
  37. 1.3 Triệu chứng của thiếu máu 1.3.1 Thiếu máu cấp tính: Nguyên nhân: Chấn thương mất máu nặng. Lâm sàng: ‒ Da, niêm mạc: da xanh, niêm mạc nhợt nhạt, lòng bàn tay trắng bệch. ‒ Tim mạch: nhịp tim nhanh, có thể có tiếng thổi tâm thu do thiếu máu. ‒ Huyết áp: + Mất >1l, HA động mạch giảm dưới mức bình thường. + Mất >1.5l, trụy mạch hay không đo được HA. ‒ Hô hấp: Khó thở, nhịp thở nhanh. ‒ Thần kinh: Đau đầu, hoa mắt, chóng mặt. Thoáng ngất hoặc ngất. ‒ Cơ và khớp: mỏi các cơ, đi lại khó khăn. 38
  38. 1.3.2 Thiếu máu mãn tính. Nguyên nhân: ‒ Trĩ. Xuất huyết tiêu hóa. ‒ Rong kinh, đa kinh Lâm sàng ‒ Da, niêm mạc: da xanh xảy ra từ từ, niêm mạc nhợt nhạt. ‒ Móng tay: khô, mất bóng, có khía, có thể có móng tay lõm hình thìa. ‒ Tim mạch: nhịp tim nhanh, có thể có thổi tâm thu thiếu máu. Người già: thiếu máu nuôi tim , cơn đau thắt ngực. ‒ Hô hấp: khó thở khi gắn sức, nhịp thở nhanh. ‒ Thần kinh: Nhức đầu, hoa mắt, chóng mặt, ù tai, thoáng ngất. Bệnh nhân thường có những cơn buồn bã liên miên do thiếu O2 não. ‒ Cơ xương khớp: mệt mỏi, đi lại khó khăn. ‒ Tiêu hóa: Ăn kém, gầy sút. ‒ Sinh dục: nữ có rối loạn kinh nguyệt. Nam: sinh l{ kém hoặc mất. ‒ Nhìn chung, triệu chứng của thiếu máu mạn cũng giống thiếu máu cấp, chỉ khác ở chỗ triệu chứng xảy ra từ từ, nên bệnh nhân có thời gian để thích nghi. 39
  39. 1.3.3 Cơn tan máu cấp tính Nguyên nhân: ‒ Bẩm sinh: Màng hồng cầu: + Bệnh hồng cầu hình cầu ( thiếu spectin), hồng cầu hình elip + Rối loạn chuyển hóa hồng cầu: thiếu G6PD, thiếu Pyruvate kinase. + Rối loạn Hemoglobin: bệnh hồng cầu hình liềm, bệnh thalassemia. ‒ Mắc phải: + Thiếu máu tan máu tự miễn: Tiên phát: bệnh Lupus ban đỏ, Hội chứng Evans ( kháng thể kháng tiểu cầu, và kháng thể gây tan máu). + Tan máu ở trẻ sơ sinh: Bất đồng Rh. Bệnh tan máu do hệ ABO ở trẻ sơ sinh. + Phản ứng truyền máu bất đồng nhóm máu. + Thuốc: Penicilline. Methyldopa. 40
  40. Lâm sàng ⁻ Thiếu máu đột nhiên tăng lên. ⁻ Sốt cao kèm rét run. ⁻ Đau bụng. ⁻ Vàng da, vàng mắt tăng lên rõ rệt. ⁻ Lách to ra. ⁻ Có thể có biến chứng thận và tim. ⁻ Nước tiểu sẫm màu. ⁻ Phân vàng. Các triệu chứng của cơn tan máu cấp tính giống như các triệu chứng của thiếu máu cấp. Kèm theo đó là các triệu chứng do sự có quá nhiều hemoglobin trong máu gây độc cho thận, và sự chuyển nó thành bilirubin tự do và sau đó là bilirubin liên hợp: vàng da, nước tiểu sẫm màu, phân vàng. 41
  41. 2. Thiếu máu do thiếu sắt 2.1 Nguyên nhân thiếu máu do thiếu sắt: Có nhiều nguyên nhân gây ra thiếu sắt và được phân loại theo 3 nhóm như sau: a, Không cung cấp đủ nhu cầu sắt ‒ Do tăng nhu cầu sắt: Tuổi dậy thì, phụ nữ thời kz kinh nguyệt, phụ nữ có thai ‒ Do cung cấp thiếu: Ăn không đủ, người nghiện rượu, người già ; ‒ Do cơ thể giảm hấp thu sắt: Viêm dạ dày, viêm ruột; cắt đoạn dạ dày, ruột; Do ăn một số thức ăn làm giảm hấp thu sắt như tanin, phytat trong chè, cà phê; nước uống có ga b, Mất sắt do mất máu mạn tính ‒ Loét dạ dày tá tràng biến chứng chảy máu, ung thư đường tiêu hóa, nhiễm giun móc, polyp đường ruột ; viêm chảy máu đường tiết niệu; mất máu nhiều qua kinh nguyệt; sau phẫu thuật, sau chấn thương, U xơ tử cung ; ‒ Tan máu trong lòng mạch: Bệnh đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm. c, Rối loạn chuyển hóa sắt bẩm sinh (Hypotransferrinemia): Xảy ra khi cơ thể không tổng hợp được transferrin vận chuyển sắt. Bệnh rất hiếm gặp. 42
  42. 2.2 Triệu chứng ‒ Người bị bệnh thiếu máu, thiếu sắt thường có triệu chứng da xanh xao, niêm mạc nhợt nhạt, lưỡi nhợt, nhẵn do mất hoặc mòn gai lưỡi, lông, tóc, móng khô dễ gãy. ‒ Bản thân người bệnh cảm thấy mệt mỏi, hoa mắt chóng mặt khi thay đổi tư thế, tức ngực, giảm khả năng hoạt động thể lực và trí lực. ‒ Về mặt triệu chứng lâm sàng, bệnh thiếu máu thiếu sắt diễn biến từ từ qua 3 giai đoạn: + Giai đoạn 1: Chỉ giảm sắt dự trữ nên người bệnh chưa bị thiếu máu, thường có một số triệu chứng của nguyên nhân gây thiếu sắt. + Giai đoạn 2: Đã cạn sắt dự trữ và giảm sắt vận chuyển, người bệnh chưa có biểu hiện rõ tình trạng thiếu máu, có triệu chứng của nguyên nhân gây thiếu sắt; bắt đầu có triệu chứng của thiếu sắt như: Mất tập trung, mệt mỏi . + Giai đoạn 3: Thiếu máu và thể hiện là có cả triệu chứng của thiếu máu và thiếu sắt. Tuy nhiên, ranh giới giữa các giai đoạn không rõ ràng. 43
  43. Xét nghiệm a) Xét nghiệm xác định mức độ và tính chất thiếu máu: Số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố và tỷ lệ hematocrit giảm, hồng cầu nhỏ, nhược sắc. b) Xét nghiệm đánh giá mức độ thiếu sắt: Sắt huyết thanh giảm, ferritin giảm, transferrin tăng; khả năng gắn sắt toàn thể tăng; độ bão hòa transferrin giảm. c) Một số xét nghiệm tìm nguyên nhân:  Soi dạ dày, soi đại tràng, siêu âm ổ bụng, tìm k{ sinh trùng đường ruột (trứng giun móc trong phân);  CD55, CD59 (chẩn đoán bệnh đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm), 44
  44. 2.3 Điều trị ‒ Nguyên tắc: Hạn chế truyền máu, khuyến khích bổ sung sắt dạng uống. ‒ Chỉ định sử dụng sắt đường truyền tĩnh mạch trong các trường hợp: + Thiếu máu thiếu sắt nặng, rất nặng; + Không dùng được dạng uống: Cắt đoạn ruột, dạ dày, bệnh bẩm sinh; + Thiếu máu trong khi bệnh mạn tính hoặc viêm nhiễm đang tiến triển. ‒ Giai đoạn sớm khi mới thiếu sắt chưa thiếu máu: Bổ sung sắt qua thức ăn và uống các chế phẩm chứa sắt. ‒ Thời gian bổ sung sắt: Kéo dài, nên tiếp tục bổ sung sắt thêm ba tháng sau khi lượng huyết sắc tố trở đã về bình thường. ‒ Phối hợp với điều trị nguyên nhân: Cần tìm được nguyên nhân gây thiếu sắt để điều trị đồng thời với điều trị thiếu máu thiếu sắt. ‒ Các chế phẩm thuốc bổ sung sắt dạng uống: Ferrous sulfate; ferrous gluconate; ferrous fumarate; 45
  45. 3. Thiếu máu do thiếu Vitamin B12 3.1 Nguyên nhân thiếu vitamin B12 ‒ Thiếu máu thiếu Vitamin B-12 (thiếu máu ác tính) ‒ Không ăn thịt và sữa chứa rất nhiều vitamin B-12. ‒ Ăn chay nghiêm ngặt có thể rơi vào loại này. ‒ Có bệnh đường ruột, tăng trưởng bất thường của vi khuẩn trong dạ dày, hoặc phẫu thuật dạ dày ruột hoặc cản trở sự hấp thu vitamin B-12. ‒ Thiếu yếu tố nội tại. Hầu hết mọi người với chẩn đoán thiếu máu thiếu vitamin B-12 do thiếu yếu tố nội tại - protein được tiết ra từ dạ dày cần thiết cho việc hấp thu vitamin B-12. Thiếu yếu tố nội tại có thể do phản ứng tự miễn hoặc khiếm khuyết di truyền. ‒ Dùng thuốc nhất định. Thuốc kháng acid và một số loại thuốc dùng để điều trị bệnh tiểu đường type 2 có thể ảnh hưởng sự hấp thu Vitamin-B12. ‒ Rối loạn tự miễn dịch. Những người có liên quan đến nội tiết rối loạn tự miễn dịch, như bệnh tiểu đường, bệnh tuyến giáp, có thể có nguy cơ phát triển bệnh thiếu máu ác tính. 46
  46. 3.2 Triệu chứng Triệu chứng lâm sàng: Thiếu máu do thiếu vitamin B12 ít gặp, xảy ra từ từ với các triệu chứng; thiếu máu từ từ, da xanh xao, niêm mạc nhợt nhạt; rối loạn tiêu hoá như chán ăn, hay nôn, tiêu chảy, viêm lưỡi, gan có thể to, loạn thần kinh nhẹ như mệt mỏi, chóng mặt, rối loạn cảm giác sâu, đau mỏi, run tay, chân, Biểu hiện huyết học Thiếu máu do thiếu vitamin B12 gần giống thiếu máu do thiếu axit folic, thiếu máu hồng cầu to, tiểu cầu giảm nhẹ, trong máu tủy có nhiều nguyên hồng cầu khổng lồ. Định lượng vitamin B12 thấy giảm dưới 100 pg/ml (bình thường: 150-1000 pg/ml). 47
  47. 3.3 Điều trị Thiếu máu thiếu Vitamin B-12 (thiếu máu ác tính). ‒ Có thể điều trị thiếu vitamin B-12 liên quan đến chế độ ăn uống nghèo nàn với những thay đổi trong chế độ ăn và bổ sung vitamin B-12. ‒ Nếu cơ thể không thể hấp thu vitamin B-12, Cần thuốc tiêm vitamin B-12 hoặc dạng xịt B 12 cả đời. ‒ Lúc đầu, cần tiêm hoặc thuốc xịt thường xuyên. ‒ Cuối cùng cần tiêm hoặc xịt chỉ một lần một tháng. ‒ Điều trị là rất quan trọng, bởi vì các biến chứng thần kinh trở thành thường trú nếu thiếu B-12 không được điều trị thành công trong vòng vài tháng. 48
  48. 4. Thiếu máu do thiếu acid folic (folate-deficiency anemia) Có nguy cơ bị thiếu máu do thiếu folate nếu: ‒ Đang mang thai, và không dùng hỗn hợp đa vitamin có chứa axit folic. ‒ Vấn đề về đường ruột gây cản trở hấp thu folate. ‒ Lạm dụng rượu, vì rượu cản trở sự hấp thu folate. ‒ Dùng thuốc theo toa nhất định, chẳng hạn như một số loại thuốc chống động kinh, có thể ngăn chặn sự hấp thu folate. ‒ Đang trải qua chạy thận nhân tạo cho suy thận. Hãy hỏi bác sĩ xem cần bổ sung acid folic để ngăn chặn sự thiếu hụt. ‒ Đang trải qua điều trị ung thư. Một số loại thuốc dùng để điều trị ung thư có thể cản trở sự trao đổi chất của folate. 49
  49. 4.1 Nguyên nhân thiếu acid folic ‒ Thiếu máu thiếu Folate. Folate, còn được gọi là vitamin B-9, là chất dinh dưỡng chủ yếu trong trái cây và rau lá xanh. Chế độ ăn uống thiếu những thực phẩm này có thể dẫn đến thiếu hụt. ‒ Những người có các bệnh ruột non, như bệnh Crohn, bệnh celiac, hoặc những người đã phẫu thuật loại bỏ hoặc nối tắt bỏ qua phần lớn ruột non, có thể khó hấp thụ folate hoặc tổng hợp folic acid. ‒ Rượu giảm hấp thu folate, do đó, uống rượu quá mức có thể dẫn đến thiếu hụt. Một số thuốc chống động kinh, có thể cản trở sự hấp thụ chất dinh dưỡng này. ‒ Phụ nữ mang thai và phụ nữ đang cho con bú , người chạy thận nhân tạo đều có thể dẫn đến thiếu hụt. 50
  50. 4.2 Triệu chứng ‒ Gồm các triệu chứng của bệnh là căn nguyên gây thiếu acid folic + Thường là thiếu dinh dưỡng, hội chứng thiếu máu và tiêu hóa, suy nhược, da niêm mạc nhợt nhạt, viêm lưỡi, ỉa chảy, dạ dày không tiết acid clorhydric (không nhất thiết), + Nhưng không có hội chứng thần kinh-thiếu máu như trong trường hợp thiếu máu ác tính. ‒ Xét nghiệm cận lâm sàng: + Huyết đồ giống với huyết đồ thiếu máu ác tính và những thể thiếu máu khác do thiếu vitamin B12, đặc biệt là sự xuất hiện những nguyên hồng cầu khổng lồ và những bạch cầu hạt nhân tăng phân múi ở trong tủy xương. Tuy nhiên, hồng cầu to kém rõ hơn và hiếm thấy những hồng cầu khổng lồ trong máu ngoại vi. + Folat trong huyết thanh và trong hồng cầu: giảm folat trong hồng cầu (<250/ng/ml) + Test Shilling: hấp thu vitamin B12 bình thường 51
  51. 4.3 Điều trị ‒ Acid folic uống, 1 mg mỗi ngày cho tới khi các triệu chứng thuyên giảm ‒ Nếu bằng đường uống không hiệu quả, thì tiêm bắp thịt acid folic. ‒ Trong trường hợp thiếu máu nguyên hồng cầu khổng lồ do bệnh spru hoặc do hội chứng kém hấp thu, thì bắt đầu diều trị bằng acid folic tiêm bắp thịt, với liều 10mg/ngày, tiếp theo bởi liều duy trì 1mg uống mỗi ngày. Thường cần phối hợp với vitamin B12 và muối sắt, đôi khi sử dụng corticoid cũng có ích. ‒ Chú {: thiếu máu nguyên hồng cầu khổng lồ kháng vitamin B12 và kháng acid folic có thể do những nguyên nhân hiếm dưới đây gây ra: + Nguyên nhân di truyền + Tác động đến tổng hợp AND của một số thuốc chống ung thư 52
  52. 5. Thiếu máu tan máu tự miễn 5.1 Nguyên nhân ‒ Thiếu máu huyết tán tự miễn (do tự kháng thể bám vào hồng cầu gây huyết tán). ‒ Trong thiếu máu huyết tán tự miễn có hai loại: Thiếu máu huyết tán tiên phát và thiếu máu huyết tán thứ phát + Thiếu máu huyết tán tự miễn tiên phát thường xuất hiện đột ngột không có căn nguyên và do hai loại kháng thể thuộc lớp IgG và IgM gây nên. * Trong đó kháng thể thuộc lớp IgG hoạt động ở nhiệt độ 370C nên được gọi là huyết tán tự miễn do kháng thể nóng, * Còn lớp kháng thể thuộc lớp IgM hoạt động ở nhiệt độ < 40C nên gọi là huyết tán do kháng thể lạnh. + Thiếu máu huyết tán tự miễn thứ phát thường xuất hiện trong các bệnh cảnh Lupus ban dỏ, suy giảm miễn dịch, nhiễm trùng, nhiễm độc do thuốc và một số bệnh máu ác tính 53
  53. 5.2 Triệu chứng ‒ Bệnh xẩy ra đột ngột, hoặc có thể từ từ. ‒ Người bệnh thiếu máu thường xanh xao, nhợt nhạt, cảm giác mệt mỏi, huyết áp tụt, mạch nhanh, xương khớp bị đau nhức, nhức đầu, hay bị chóng mặt. ‒ Có trường hợp sốt cao, rét run, cũng có bệnh nhân không bị sốt. ‒ Mắt người bệnh vàng, da vàng nhạt, lách to, mềm. ‒ Gan cũng có thể bị to ra; nước tiểu sẫm mầu, số lượng ít. 5.3 Điều trị a. Methylprednisolone ‒ Liều dùng: 1 - 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L) thí giảm liều dần (30% liều/ tuần). ‒ Trường hợp cơn tan máu rầm rộ, nguy cơ đe doạ tình mạng có thể dùng liều cao (bolus): + 1g/ngày trong 3 ngày sau đó. + 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày. + Sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. ‒ Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố của người bệnh trở về bính thường với liều duy trí ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày hoặc thấp hơn) trong vòng 1 năm mà không có tái phát. 54
  54. b. Các thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ định khi bệnh không đáp ứng với corticoid. Có thể sử dụng các thuốc sau: ‒ Azathioprine (Immurel): Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 4 tháng. ‒ Cyclophosphamid: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6tháng. ‒ Cyclosporin A: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng. ‒ Vincristin: 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần. c. Gamma globulin: Chỉ định trong trường hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ, đáp ứng kém với truyền máu và corticoid. d. Cắt lách: Điều trị 3-6 tháng bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch thất bại e. Rituximab : khi ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả. f. Điều trị hỗ trợ - Truyền máu 55
  55. 6. Suy tủy 56
  56. 6.1 Nguyên nhân 6.1.1.Suy một dòng tế bào tủy: a/ Suy dòng hồng cầu: là thường gặp hơn hết. Gồm nhiều loại: ‒ Bẩm sinh: Bất sản hồng cầu đơn thuần, hội chứng Aase ‒ Thứ phát: do thuốc, nhiễm khuẩn nặng, suy dinh dưỡng nặng, u tuyến ức ‒ Mắc phải: giảm nguyên hồng cầu ở trẻ em tạm thời ‒ Không rõ nguyên nhân b/ Suy dòng bạch cầu: Mất bạch cầu hạt di truyền ở trẻ em c/ Suy dòng tiểu cầu: Hội chứng TAR 6.1.2.Suy ba dòng tế bào tủy: ‒ Bẩm sinh ‒ Loạn sừng bẩm sinh, thiếu máu bất sản với bất thường nhiễm sắc thể ‒ Mắc phải ‒ Không rõ nguyên nhân 57
  57. 6.2 Triệu chứng Biểu hiện của các triệu chứng giảm toàn bộ tế bào máu ngoại biên : ‒ Thiếu máu : da xanh, niêm nhạt. Mức độ thiếu máu biểu hiện từ từ, mức độ thường nặng, khó hồi phục. Nhưng đôi khi, triệu chứng bệnh diễn ra rầm rộ, thường do ngộ độc tủy xương. ‒ Xuất huyết : Có đặc điểm của xuất huyết do giảm tiểu cầu, chấm, nốt, mảng bầm máu ở da, chảy máu ở niêm mạc, có thể ở nội tạng ‒ Bệnh nhân rất dễ bị nhiễm trùng, do tình trạng giảm bạch cầu hạt. ‒ Gan, lách, hạch không to. 6.3 Điều trị a. Điều trị nội khoa: ‒ Corticoid ; Cyclosporin A ‒ Androgen: trong trường hợp bệnh Fanconi ‒ ALG (Globulin chống lympho) ‒ Truyền khối hồng cầu, khối tiểu cầu, kháng sinh dự phòng b. Điều trị ngoại khoa: cắt lách c. Ghép tế bào gốc 58
  58. 7. Thiếu máu trong các bệnh mạn tính 7.1 Nguyên nhân ‒ Viêm hoặc nhiễm khuẩn mãn tính, ung thư, bệnh gan .làm giảm đời sống hồng cầu, trong khi tủy xương không sinh đủ hồng cầu để bù ‒ Bệnh thận mãn tính: thiếu máu do giảm erythropoietin giảm sinh hồng cầu và ứ đọng các chất độc trong máu làm giảm đời sống hồng cầu 7.2 Triệu chứng Các triệu chứng bệnh mãn tính đã biết kèm them biểu hiện thiếu máu: ‒ Định lượng sắt huyết thanh thấp ‒ Khả năng gắn sắt toàn phần của huyết thanh thấp ‒ Ferritin huyết thanh bình thường hoặc tăng, ‒ Hematocrit giảm (rõ nhất trong suy thận). MCV bình thường 7.3 Điều trị ‒ Truyền khối hồng cầu khi có thiếu máu nặng ‒ Erythrôpietin tônggr hợp tiêm dưới da. 59
  59. Tài liệu tham khảo chính 1. Đại học Duy Tân, (2016) Tập bài giảng Bệnh l{ học. 2. Lê Thị Luyến, Lê Đình Vấn, (2010) Bệnh học , Nhà xuất bản Y học. 3. Hoàng Thị Kim Huyền (2014), Dược lâm sàng những nguyên l{ cơ bản và sử dụng thuốc trong điều trị. Tập 2, Nhà xuất bản Y học. 4. Giáo trình Bệnh l{ & Thuốc PTH 350 ( 350). 5. Giáo trình Bệnh học Nội khoa, (2008). Bộ Môn Nội - Trường Đại học Y Dược Huế, NXB Y học 6. Bài Giảng Bệnh học Nội khoa, (2003). Các Bộ môn Nội- Trường Đại học Y Hà nội, NXB Y học 7. Các giáo trình về Bệnh học, Dược l{, Dược lâm sàng, 60
  60. CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ 7.2.1.Chọn câu sai ~ Thiếu máu do rối loạn chức năng tạo hồng cầu, gồm: A. Thiếu máu do thiếu nguyên liệu tạo hồng cầu B. Thiếu máu do tủy xương bị ức chế C. Do thiếu protit, sắt, sinh tố B12, axitfolic D. Các câu trên đều sai 7.2.2.Chọn câu sai ~ các nhóm nguyên nhân gây thiếu máu: A. Thiếu máu chưa rõ nguyên nhân B. Thiếu máu do giảm sinh C. Thiếu máu do tan máu D. Thiếu máu do chảy máu 7.2.3. Chọn câu sai ~ các nguyên nhân thiếu máu do thiếu sắt: A. Không cung cấp đủ nhu cầu sắt B. Mất sắt do mất máu cấp C. Mất sắt do mất máu mạn tính D. Rối loạn chuyển hóa sắt bẩm sinh 7.2.4. Chọn câu sai ~ nguyên nhân thiếu máu do thiếu vitamin B12, do: A. Thiếu yếu tố nội tại. B. Dùng thuốc nhất định gây ảnh hưởng C. Rối loạn tự miễn dịch D. Ăn quá nhiều sản phẩm thịt, sữa 61
  61. 7.2.5. Chọn câu đúng ~ thiếu máu do thiếu folate là do: Phụ nữ mang thai và phụ nữ đang cho con bú, những người trải qua chạy thận nhân tạo cho bệnh thận. A. Đúng B. Sai 7.2.6. Chọn câu đúng ~ Trong thiếu máu huyết tán tự miễn có hai loại A. Thiếu máu huyết tán tiên phát và thiếu máu huyết tán thứ phát B. Thiếu máu huyết tán cấp tính và thiếu máu huyết tán mãn tính C. Thiếu máu huyết tán mắc phải và thiếu máu huyết tán do di truyền D. Thiếu máu huyết tán tự miễn do kháng thể nóng, và thiếu máu huyết tán do kháng thể lạnh. 7.2.7. Chọn câu sai ~ triệu chứng của suy tủy: A. Thiếu máu : da xanh, niêm nhạt. B. Xuất huyết : Có đặc điểm của xuất huyết do giảm tiểu cầu C. Bệnh nhân rất dễ bị nhiễm trùng, do tình trạng giảm bạch cầu hạt D. Gan, lách, hạch xưng to 7.2.8. Chọn câu đúng ~ Điều trị thiếu máu trong các bệnh mãn tính: A. Truyền khối hồng cầu khi có thiếu máu nặng B. Không chỉ định truyền khối hồng cầu C. Erythropoetin tổng hợp tiêm bắp D. Erythropoetin tổng hợp uống 62
  62. 7.2.9. Chọn câu đúng ~ Những yếu tố cần thiết cho sự sản sinh hồng cầu : A. Protein,Fe+,acid folic và vitamin B12 B. Protein,Fe++,acid folic và vitamin B12 C. Protein,Fe+++,acid folic và vitamin B1, PP D. Protein,Fe++,acid folic và vitamin B1, B6 7.2.10. Chọn câu đúng nhất ~ Thiếu máu được xác định khi : A. Hồng cầu giảm B. Hct giảm C. Huyết cầu tố (hemoglobin Hb) giảm D. Tất cả đều đúng 7.2.11. Chọn câu đúng ~ Thiếu máu chính là do: A. Giảm bạch cầu hoặc giảm huyết sắc tố ở máu ngoại vi B. Giảm hồng cầu hoặc giảm huyết sắc tố ở máu ngoại vi C. Giảm tiểu cầu hoặc giảm huyết sắc tố ở máu ngoại vi D. Giảm bạch cầu hoặc tiểu cầu ở máu ngoại vi 7.2.12. Chọn câu đúng ~ Nguyên nhân chính gây thiếu máu cấp là: A. Do giảm sinh hồng cầu và bạch cầu B. Do tan máu (huyết tán) C. Do chảy máu (xuất huyết) D. Tắt cả các yếu tố trên 63
  63. 7.2.13. Chọn câu đúng ~ Triệu chứng lâm sàng của thiếu máu cấp tính: A. Khó thở, nhịp tim chậm B. Móng tay khô,mất bóng, dễ gãy C. Da xanh,nhợt nhạt, mặt trắng bệch D. Tất cả đều đúng 7.2.14. Chọn câu đúng ~ Nguyên nhân thiếu máu do thiếu sắt: A. Nhu cầu cơ thể tăng nhưng không đáp ứng dủ B. Mất máu C. Dùng quá nhiều thịt D. Tất cả đều đúng 7.2.15. Chọn câu đúng ~ Nguyên nhân gây thiếu vitamin B12: A. Chế độ ăn chay, không có protein động vật B. Giảm yếu tố nội (intrinsic factor) để hấp thu B12 C. Cắt đoạn dạ dày D. Tất cả đều đúng 7.2.16. Chọn câu đúng ~ Nguyên nhân gây thiếu acid folic: A. Chế độ ăn thiếu dinh dưỡng B. Tất cả đều đúng C. Bệnh l{ tiêu chảy làm giảm hấp thu. D. Nhu cầu tăng lên như có thai, bệnh l{ 64
  64. 7.2.17. Chọn câu đúng ~ Triệu chứng lâm sàng của suy tủy xương: A. Tất cả đều đúng B. Thiếu máu C. Nhiễm trùng D. Xuất huyết 7.2.18. Chọn câu đúng ~ Điều trị thiếu máu gồm: A. Chuyền hồng cầu khối khi cần B. Cho dùng EPO C. Điều trị nguyên nhân D. Tất cả đều đúng 7.2.19. Chọn câu đúng ~ Bệnh Scholein Henoch là : A. Bệnh xuất huyết dị ứng gây tổn thương thành mạch B. Các xét nghiêm chức năng đông máu bình thường C. Tất cả đều đúng D. Điều trị chủ yếu là thuốc corticoids 65
  65. BỘ GIÁO DỤC – Đ À O T Ạ O TRƯỜNG ĐẠI HỌC DUY TÂN - K H O A Y XUẤT HUYẾT Mục tiêu học tập - Sau khi học xong bài này, sinh viên có khả năng: Trình bày được nguyên nhân, triệu chứng và điều trị một số bệnh l{ xuất huyết Nội dung 1.Hội chứng xuất huyết 1.1 Nguyên nhân xuất huyết 2.2. Triệu chứng xuất huyết a. Xuất huyết dưới da b. B. xuất huyết niêm mạc c. C. Xuất huyết các tạng 2. Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn 3. Bệnh ưa chảy máu 4.Thiếu vitamin K 5. Bệnh Scholein Henoch 66
  66. 1. Hội chứng xuất huyết 1.1 Nguyên nhân xuất huyết a. Xuất huyết do tổn thuơng thành mạch ‒ Do tăng tính thấm thành mạch: thiếu vitamin C (bệnh Scorbut). ‒ Giảm sức bền thành mạch: ‒ Ban xuất huyết dị ứn Schonlein – Henoch ‒ Dị dạng thành mạch: bệnh rendu – osler. b. Xuất huyết do nguyên nhân tiểu cầu ‒ Do rối loạn về mặt số lượng ‒ Do rối loạn về mặt chất lượng c. Do bệnh huyết tương ‒ Rối loạn sinh thromboplastin nội sinh ‒ Rối loạn sinh thrombin ‒ Rối loạn sinh fibrin 67
  67. 1.1 Nguyên nhân xuất huyết a. Xuất huyết do tổn thuơng thành mạch ‒ Do tăng tính thấm thành mạch: thiếu vitamin C (bệnh Scorbut). ‒ Giảm sức bền thành mạch: + Nhiễm khuẩn: nhiễm khuẩn huyết do não mô cầu, tụ cầu, sốt xuất huyêt, Dengue, sốt rét, bệnh do Toxoplasma, Rickettsia. + Nhiễm độc: thuốc (aspirin, phenacetin, belladon, quinin, atropin, procain, penicillin, corticoid), hoá chất, urê máu cao, nọc rắn. + Do huyết áp cao + Do đái tháo đường ‒ Ban xuất huyết dị ứng Schonlein - Henoch ‒ Dị dạng thành mạch: bệnh rendu – osler. 68
  68. b. Xuất huyết do nguyên nhân tiểu cầu ‒ Do rối loạn về mặt số lượng + Do giảm số lượng: khi tiểu cầu giảm dưới 100.000/mm3 gây xuất huyết. * Nguyên nhân ngoại biên * Nguyên nhân tại tuỷ * Di truyền: + Do tăng số lượng: * Khi tiểu cầu tăng trên 800.000/mm3 cũng gây xuất huyết ‒ Do rối loạn về mặt chất lượng + Di truyền + Mắc phải + Bệnh khác 69
  69. c. Do bệnh huyết tương ‒ Rối loạn sinh thromboplastin nội sinh + Hemophilia A (VIII) + Hemophilia B (Rosenthal) + Thiếu yếu tố XII (Hegemann) + Xuất huyết do có chất chống đông máu. ‒ Rối loạn sinh thrombin + Thiếu yếu tố VII (Alexander) + Thiếu yếu tố X (Prower – Stuart) + Bệnh bẩm sinh: thiếu yếu tố II, V, VII, X (yếu tố phục thuộc sinh tố K). + Mắc phải: thiếu vitamin K, suy gan. ‒ Rối loạn sinh fibrin + Bất thường tổng hợp + Tiêu huỷ quá mức * Tiêu thụ nhiều: đông máu trong mạch lan toả * Tiêu fibrin: hội chứng tiêu fibrin cấp. 70
  70. 1.2 Triệu chứng xuất huyết Xuất huyết có thể tự nhiên nhưng cũng có khi do một va chạm hay do một thủ thuật rất nhỏ (tiêm, nhổ răng). Triệu chứng xuất huyết có nhiều dạng a. Xuất huyết dưới da ‒ Có thể ở bất kz vị trí nào trên da, số lượng nhiều hay ít tùy thuộc mức độ nặng nhẹ của bệnh. ‒ Màu sắc của chỗ xuất huyết thay đổi theo thời gian: Lúc đầu mau đỏ sau chuyển tím – vàng – xanh rồi mất đi. ‒ Xuất phát có nhiều hình thái tùy theo kích thước: + Chấm xuất huyết (petechiae): nhỏ < 1mm + Nốt xuất huyết (purpura): 1 – 10mm + Mảng xuất huyết: 1 – 10cm + Đám xuất huyết: chấm, nốt, mảng hợp lại. + Khối tụ máu: thành cục dưới da 71
  71. b. Xuất huyết niêm mạc Niêm mạc miệng, lưỡi, răng, lợi có chấm xuất huyết hoặc khối tụ máu hoặc chảy máu c. Xuất huyết các tạng: ‒ Biểu hiện rong huyết tử cung, xuất huyết dạ dày, xuất huyết thận – tiết niệu. ‒ Có thể xuất huyết vào các tạng như : gan, lách, phổi và có thể tái phát nhiều lần. 72
  72. Các xét nghiệm thường làm đối với một bệnh nhân xuất huyết: - Nghiệm pháp dây thắt: đánh giá sức bền thành mạch, nếu biện nghiệm pháp dương tính là sức bền thành mạch giảm. - Đánh giá tiểu cầu: thời gian chảy máu, thời gian co cục máu, thời gian tiêu thụ prothrombin, đếm số lượng tiểu cầu. - Đánh giá các yếu tố đông máu: thời gian đông máu, thời gian Howell, thời gian Quick, tỷ lệ phức hệ prothrombin, định lượng fibrinogen. 73
  73. 2. Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn (Immune Thrombocytopenic Purpura - ITP) Thường không rõ, 60% các trường hợp được thông bao bệnh xảy ra sau virus, 15% sau bệnh phát ban, bệnh có liên quan cơ chế miễn dịch. Đây là một bệnh phổ biến nhất trong các bệnh về tiểu cầu. 74
  74. 2.1 Triệu chứng a. Triệu chứng lâm sàng - Xuất huyết với tính chất tự nhiên, xuất huyết dưới dạng nốt, chấm, bầm máu. Vị trí thường gặp là xuất huyết dưới da, xuất huyết niêm mạc (chảy máu cam, chảy máu lợi, răng). Có thể xuất huyết nội tạng như chảy máu phổi, chảy máu não, màng não. - Trẻ gái tuổi dậy thì có thể rong kinh, đa kinh. - Thiếu máu: tương xứng với mức độ chảy máu. b. Xét nghiệm huyết học - Thời gian chảy máu kéo dài - Tiểu cầu giảm dưới 100.000/mm3 - Thời gian co cục máu kéo dài, sau 4 giờ cục máu không co. - TEG: biên độ am hẹp. - Bigg – Douglas - Tuỷ đồ 75
  75. 2.2 Điều trị ‒ Cầm máu tại chỗ: băng ép, nút mũi bằng gạc hay gelaspon. ‒ Prednison 2mg/kg/ngày dùng 10 – 14 ngày cho đến khi không còn xuất huyết mới thì giảm liều 1 mg/kg/ngày cho đến khi tiểu cầu tăng lên 100.000/mm3 thì dùng liều duy trì 0,2mg/kg, tuần dùng 5 ngày nghỉ 2 ngày dùng trong 6 tháng. ‒ Truyền khối tiểu cầu: + 1 đơn vị khối tiểu cầu/5kg có thể đưa tiểu cầu lên 100.000/mm3 sau 1 giờ. + Nếu không có tiểu cầu dùng máu tươi 10 – 20ml/kg chỉ định khi xuất huyết nhiều không cầm được. ‒ Chỉ định cắt lách: + tiến triển mãn tính, tái phát nhiều lần, mỗi lần tái phát có nguy cơ chảy máu nặng, + đã điều trị 6 tháng bằng thuốc không hiệu quả, trẻ trên 5 tuổi. ‒ Một số trường hợp sau cắt lách tiểu cầu tiếp tục giảm và xuất huyết phải cân nhắc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch như 6MP, cyclophosphamid, Vincristin 76
  76. 3. Bệnh ưa chảy máu Hemophilia ‒ Nguyên nhân chủ yếu + do thiếu globulin + kháng hemophilia bẩm sinh. ‒ Phân biệt: + Hemophilia A: thiếu yếu tố VIII hay yếu tố AHP (Anti – Hemophilia – Thromboplastinogen). + Hemophilia B: Thiếu yếu tố IX hay yếu tố PTC (Plasma – Thromboplastin – Component). ‒ Bệnh hemophilia A nặng hơn, phổ biến ở trẻ em Việt Nam. + Hemophilia là bệnh di truyền lặn, vì gen bệnh nằm ở nhiễm sắc thể giới tính X, nên chỉ trẻ trai bị mắc bệnh, trẻ gái mang gen bệnh và truyền bệnh. + Bệnh xảy ra ở các anh em trai của mẹ, do đó cần hỏi kĩ tiền sử gia đình họ ngoại. + Bệnh di truyền đời này sang đời khác, có thể thấy cách quãng một đời không ai bị bệnh nhưng có nữ mang gen bệnh. 77
  77. 3.1 Triệu chứng 78
  78. a. Triệu chứng lâm sàng ‒ Triệu chứng lâm sàng chủ yếu là xuất huyết. ‒ Xuất huyết thường xảy ra dưới 1 tuổi và khi bị va chạm, chấn thương. ‒ Hình thái xuất huyết thường là thấy mảnh bầm tím dưới da, đám tụ máu trong cơ, chảy máu không cầm ở nơi chấn thương. ‒ Rất hay gặp triệu chứng chảy máu ở khớp lớn như khớp gối, cổ chân, khuỷu tay, tái phát nhiều lần làm cứng khớp, teo cơ. ‒ Triệu chứng xuất huyết tái phát liên tục. ‒ Ngoài triệu chứng xuất huyết có thể có thiếu máu do hậu quả của việc chảy máu nhiều. ‒ Hỏi tiền sử gia đình họ ngoại có thể phát hiện thấy anh em trai, các cậu bác họ ngoại có bệnh giống thế. 79
  79. b. Xét nghiệm ‒ Thời gian đông máu kéo dài ‒ Thời gian đông máu huyết tương Howell dài (bình thường 1 – 2 phút). ‒ Thời gian prothrombin dài ‒ Nghiệm pháp tiêu thụ prothrombin kém, bình thường sau khi máu đông, prothrombin dư lại 10 – 20%, trong bệnh hemophilia prothrombin còn dư nhiều. ‒ Đàn hồi cục máu đông: r: dài, am bình thường ‒ nghiệm pháp sinh thromboplastin (Bigg – Douglas rối loạn) ‒ Bigg – Douglas với huyết tương rối loạn là hemophilia A, với huyết thanh rối loạn là hemophilia B. ‒ APTT kéo dài. ‒ Định lượng yếu tố VIII hay IX thấy thiếu hụt ‒ Thiếu hụt nhiều: 5 – 30% mức bình thường ‒ Thiếu hụt vừa: 1 – 5% mức bình thường ‒ Thiếu hụt nặng: dưới 1% mức bình thường 80
  80. 3.2 Điều trị ‒ Cầm máu toàn thể và phòng xuất huyết tiếp: + Huyết tương tươi đông lạnh: liều ban đầu 15ml/kg sau đó có thể sử dụng lại 10ml/kg nếu còn chảy máu. + Hay một trong các biện pháp sau tuz điều kiện: * Huyết tương kết tủa lạnh (cyoprecipitate) 40 đv/kg. Sau 8 giờ có thể cho lại khi còn xuất huyết. Phòng xuất huyết tái phát: 15 – 20đv/kg/tuần 1 lần. * Huyết tương tươi 15 – 20mg/kg. * Máu tươi toàn phần nếu kèm theo có thiếu máu, 20 – 30ml/kg. * Chế phẩm PPSB, bao gồm các yếu tố II, VII, X và IX đối với Hemophilia B 1 – 2 ml/kg hay 20 đv/kg. ‒ Cầm máu tại chỗ bằng băng ép chặt, đắp thromin hay fibrin vào chỗ chảy máu. ‒ Khi có chảy máu khớp cần cố định khớp ở tư thế cơ năng ít ngày cho thuốc giảm đau sau đó kết hợp với điều trị vật lí, phục hồi chức năng. 81
  81. 4. Thiếu vitamin K (Vitamin K Deficiency Disorders) Có 3 loại Vitamin K: K1, K2,K3, Bệnh thấy ở trong thời kz mới đẻ, vào ngày thứ 3 – 5 sau khi đẻ, do vi khuẩn đường ruột tổng hợp đủ Vitamin K, hoặc ở các trẻ em bị tắc đường mật rối loạn tiêu hoá. Vi khuẩn đường ruột bị rối loạn: tiêu chảy mãn, tắc mật bẩm sinh không hoàn toàn. Hoặc mắc phải do chống vitamin K trong máu lưu hành như trường hợp ngộ độc phấn rôm có warfarin hoặc mắc phải thứ phát do suy chức năng gan: viêm gan, xơ gan, teo đường mật, sơ sinh non yếu, nhiễm trùng nhiễm độc gan. 82
  82. 4.1 Triệu chứng ‒ Triệu chứng chủ yếu là chảy máu; ‒ Chảy máu đường tiêu hoá: nôn ra máu, ỉa ra máu; ‒ Chảy máu ở da, niêm mạc; ‒ Chảy máu màng não; hiếm và nặng 4.2 Điều trị ‒ Cho tiêm Vitamin K: 5-10mg/ngày. ‒ Ở trẻ mới đẻ chỉ vài giờ sau, tỉ lệ prothrombin lên đến mức bình thường và chảy máu ngừng. ‒ Khi tiêm nhiều Vitamin K, có thể gây tan máu 83
  83. 5. Bệnh Scholein Henoch ‒ Bệnh xuất hyết dị ứng – viêm mao mạch dị ứng có đặc điểm chảy máu do tăng tính thấm thành mạch, không có rối loạn đông và cầm máu do Schonlein (1837) và Henoch (1874) mô tả lần đầu tiên. ‒ Các tác giả cho đây là một hội chứng không đặc hiệu do phản ứng quá mẫn của thành mạch đối với nhiều yếu tố gây bệnh gây thoái quản và xuất huyết. ‒ Hiện nay, nguời ta xếp Schonlein – Henoch vào bệnh hệ tạo keo (collagene) do cơ chế tự miễn. ‒ Bệnh Schonlein – henoch các mạch máu nôi bị tổn thương. Nơi tổn thương mao mạch bị bao quanh bởi các phản ứng viêm gồm nhiều tế bào đa nhân, hồng cầu và fibrin kèm nhiều lắng đọng IgA. ‒ Sự lắng đọng IgA với hậu quả hoạt hoá của bổ thể được coi là đại diện cho cơ chế gây bệnh. 84
  84. 5.1 Triệu chứng 5.1.1. Triệu chứng lâm sàng Bệnh thường gặp ở trẻ lớn, tuổi trung bình là 8,6 với 4 loại triệu chứng: a. Xuất huyết ‒ Là triệu chứng thường gặp nhất (100%) với các tính chất. ‒ Xuất huyết tự nhiên, dạng chấm, nốt, bầm máu, sần nổi gờ có khi ngứa. ‒ Xuất huyết đối xứng thường gặp là hai chi dưới rồi đến hai chi trên rất hiếm xuất huyết toàn thân (mặt, vành tai, ngực, bụng ). ‒ Xuất huyết thành hình bốt. 85
  85. b. Triệu chứng tiêu hoá ‒ Đau bụng (80%): có thể đau lâm râm hoặc đau lăn lộn, đau từng cơn. Khi không có xuất huyết khó chẩn đoán và dễ nhầm bệnh ngoại khoa. ‒ Nôn: có thể nôn dịch lẫn thức ăn hoặc nôn ra máu. ‒ Ỉa máu: có thể ỉa phân đen hoặc máu tươi. Nôn và ỉa máu gặp trong 50% các trường hợp. c. Biểu hiện đau khớp ‒ Thường thấy đau khớp gối, cổ chân, có thể sưng phù nề quanh khớp, ‒ Khỏi nhanh không để lại di chứng nhưng hay tái phát. d. Biểu hiện viêm thận ‒ Viêm thận gặp từ 25 – 30% các trường hợp, bệnh nhân phù nhẹ, đái ít, đái máu, đái protein, cao huyết áp. Biểu hiện viêm thận thường nhẹ, khỏi, ít khi có biến chứng. ‒ Ngoài ra bệnh nhân có sốt nhẹ trong 50% các trường hợp. Bệnh hay tái phát thành nhiều đợt. 86
  86. 5.1.2. Triệu chứng xét nghiệm ‒ Các xét nghiệm đông máu như thời gian chảy máu, thời gian máu đông, số lượng tiểu cầu, thời gian co cục máu, thời gian Howell, tỉ lệ prothrombin đều bình thường. ‒ Công thức máu: số lượng bạch cầu tăng, bạch cầu đa nhân trung tính tăng, tốc độ lắng máu tăng trong 50% trường hợp, bạch cầu ái toan tăng trên 5% trong 17% các trường hợp. Huyết sắc tố giảm nếu nôn máu, ỉa máu nhiều. ‒ Xét nghiệm protein niệu, hồng cầu niệu, urê, creatinin để phát hiện viêm thận. 5.2 Điều trị ‒ Bệnh nhân được nghỉ ngơi tại giường; Không ăn các chất nghi gây dị ứng ‒ Chống nhiễm khuẩn bằng kháng sinh. ‒ Chống viêm bằng prednison 1 – 2mg/ngày ‒ Kháng histamin tổng hợp: phenergan; Vitamin C liều cao ‒ Giảm đau trong các trường hợp đau nhiều ‒ Truyền dịch khi bệnh nhân nôn nhiều, đau bụng không ăn uống được. ‒ Với trẻ có viêm cầu thận, hội chứng thận hư phải điều trị dài ngày . 87
  87. Tài liệu tham khảo chính 1. Đại học Duy Tân, (2016) Tập bài giảng Bệnh l{ học. 2. Lê Thị Luyến, Lê Đình Vấn, (2010) Bệnh học , Nhà xuất bản Y học. 3. Hoàng Thị Kim Huyền (2014), Dược lâm sàng những nguyên l{ cơ bản và sử dụng thuốc trong điều trị. Tập 2, Nhà xuất bản Y học. 4. Giáo trình Bệnh l{ & Thuốc PTH 350 ( 350). 5. Giáo trình Bệnh học Nội khoa, (2008). Bộ Môn Nội - Trường Đại học Y Dược Huế, NXB Y học 6. Bài Giảng Bệnh học Nội khoa, (2003). Các Bộ môn Nội- Trường Đại học Y Hà nội, NXB Y học 7. Các giáo trình về Bệnh học, Dược l{, Dược lâm sàng, 88
  88. CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ 7.3.1. Chọn câu đúng ~ Các nguyên nhân gây ra hội chứng xuất huyết: A. Thiếu vitamin C, vitamin K B. Tổn thương thận gây thiếu prothrombin và proconvertin C. Do tổn thương gây ra bởi bệnh lỵ amip D. Tất cả đều đúng 7.3.2. Chọn câu đúng ~ Khi làm tiết canh đầu bếp áp dụng nguyên l{: A. Chống đông trong giai đoạn hãm tiết bằng muối B. Tăng đông máu trong giai đoạn làm tiết canh nhờ các yếu tố đông máu trong thịt, gan thái nhỏ C. Cho tan đông khi đem dùng D. Tất cả các câu trên 7.3.3. Chọn câu sai ~ nguyên nhân xuất huyết gồm có: A. Xuất huyết do tổn thuơng thành mạch B. Xuất huyết do nguyên nhân tiểu cầu C. Xuất huyết chưa rõ nguyên nhân D. Xuất huyết do bệnh huyết tương 89
  89. 7.3.4. Chọn đúng/sai: Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn thường không rõ, 60% các trường hợp được thông báo bệnh xảy ra sau virus, 15% sau bệnh phát ban, bệnh có liên quan cơ chế miễn dịch. Đây là một bệnh ít phổ biến nhất trong các bệnh về tiểu cầu. A. Đúng B. Sai 7.3.5. Chọn đúng - sai: Hemophilia là bệnh di truyền lặn, vì gen bệnh nằm ở nhiễm sắc thể giới tính X, nên chỉ trẻ trai bị mắc bệnh, trẻ gái mang gen bệnh và truyền bệnh. Bệnh xảy ra ở các anh em trai của mẹ, do đó cần hỏi kĩ tiền sử gia đình họ ngoại. Bệnh di truyền đời này sang đời khác, có thể thấy cách quãng một đời không ai bị bệnh nhưng có nữ mang gen bệnh. A. Đúng B. Sai 7.3.6. Chọn các câu sai ~ các nguyên nhân thường gặp dẫn đến xuất huyết do thiếu vitamin K, là: A. Bệnh thấy ở trong thời kz mới đẻ, vào ngày thứ 3 – 5 sau khi đẻ, do vi khuẩn đường ruột tổng hợp đủ Vitamin K, hoặc ở các trẻ em bị tắc đường mật rối loạn tiêu hoá B. Vi khuẩn đường ruột bị rối loạn: tiêu chảy mãn, tắc mật bẩm sinh không hoàn toàn. C. Mắc phải do kháng vitamin K trong máu lưu hành như trường hợp ngộ độc phấn rôm có warfarin hoặc mắc phải thứ phát do suy chức năng gan: viêm gan, xơ gan, teo đường mật, sơ sinh non yếu, nhiễm trùng nhiễm độc gan. D. Do bệnh l{ di truyền do cơ thể không hấp thụ vitamin K 90
  90. 7.3.7. Chọn câu sai ~ triệu chứng lâm sàng của bệnh Schonlein – Henoch, gồm: A. Xuất huyết B. Đau bụng, nôn, ỉa máu C. Đau khớp gối, cổ chân, có thể sưng phù nề quanh khớp, hay tái phát. D. Sốt cao trong 50% các trường hợp. 7.3.8. Chọn câu sai ~ Triệu chứng xuất huyết có các dạng: A. Xuất huyết dưới da B. Xuất huyết niêm mạc C. Xuất huyết các tạng D. Tất cả đều sai 7.3.9. Chọn câu sai ~ nguyên nhân xuất huyết do thiếu vitamin K: A. Bệnh thấy ở trẻ em trong thời kz 30 ngày sau đẻ B. Do rối loạn vi khuẩn ruột C. Do suy chức năng gan D. Do yếu tố chống vitamin K 7.3.10. Chọn câu đúng ~ Trẻ sơ sinh hay bị xuất huyết não vì: A. Thiếu vitamin K B. Tỷ lệ prothrom bin máu giảm thấp C. Vi khuẩn ruột trẻ sơ sinh chưa tổng hợp được vitamin K D. Tất cả đều đúng 91
  91. 7.3.11. Chọn câu đúng ~ Nguyên nhân xuất huyết do tiểu cầu: A. Bệnh Scholein-Henoch B. Suy tủy C. Thiếu prothrombin D. Bệnh tiêu sợi huyết 7.3.12. Chọn câu đúng ~ Điều trị cho bệnh nhân Hemophilia B: A. Truyền yếu tố VIII B. Truyền yếu tố IX C. Vitamin K tiêm dưới da D. Prednisolon 92
  92. BỘ GIÁO DỤC – Đ À O T Ạ O TRƯỜNG ĐẠI HỌC DUY TÂN - K H O A Y CÁC BỆNH BẠCH CẦU Mục tiêu Sau khi học xong bài này, sinh viên có khả năng: trình bày được nguyên nhân, triệu chứng và điều trị các bệnh bạch cầu. NộI dung I. Bệnh bạch cầu cấp (Acute Myeloid Leukemia - AML) II. Bệnh bạch cầu thể tuỷ mãn tính (Chronic Myeloid Leukemia - CML) III. Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính (Chronic Lymphoid Leukemia - CCL) 93
  93. I. Bệnh bạch cầu cấp (Acute Myeloid Leukemia) 1.1. Định nghĩa: ‒ Bệnh bạch cầu cấp là một bệnh ác tính của tế bào tiền thân tạo huyết trong đó có tăng sinh loại tế bào non không biệt hoá hoặc biệt hoá rất ít. ‒ Những tế bào bạch cầu tăng sinh không kiểm soát được và thay thế hoàn toàn các phân tử bình thường của tuỷ xương. 94
  94. 1.2. Nguyên nhân: ‒ Đa số không rõ nguyên nhân ‒ Hiện nay đã chứng minh được một số nguyên nhân: + Phóng xạ + Một số chất hoá học (benzen) + Một số hoá chất chữa bệnh K (thuốc procarbazin) + Yếu tố di truyền, địa l{ 1.3. Phân loại: ‒ Bạch cầu dòng tuỷ (Acute Myeloid Leukemia) hay gặp ở người lớn. ‒ Bạch cầu cấp nguyên bào lympho (Acute Lymphoid Leukemia) hay gặp ở trẻ em. 95
  95. 1.4. Triệu chứng: 1.4.1. Lâm sàng: ‒ Khởi phát: xanh xao, mệt mỏi, sốt cao, hoặc không cao, xuất huyết hoặc NK ‒ Toàn phát: điển hình 5 hội chứng + •Thiếu máu + •Nhiễm khuẩn + •Xuất huyết + •U + • Viêm loét họng miệng có hoại tử ‒ Biến chứng có thể xảy ra là xuất huyết màng não, xuất huyết não, nhiễm khuẩn huyết, và tử vong do các biến chứng kể trên 96
  96. 1.4.2. Cận lâm sàng ‒ CTM: Số lượng hồng cầu giảm, tiểu cầu giảm, số lượng bạch cầu tăng, (chủ yếu bạch cầu non). ‒ Tuỷ đồ: giầu tế bào, bị lấn át bởi tế bào non ‒ Huyết đồ: nguyên tuỷ bào chiếm 80-90% ‒ Không có tiền TB, TB, HTB, Stal và bạch cầu đoạn ‒ Ngoài ra: Fibrinogen giảm, thời gian máu chảy kéo dài 97
  97. 1.5. Điều trị ‒ Chống tăng sinh của tế bào ác tính: hoá trị liệu, phóng xạ, miễn dịch trị liệu ‒ Hoá trị liệu: phối hợp thuốc Vicristine 98
  98. Methotrexat 6 mecaptopurin Prednisolan, Daunorubicin ‒ Phối hợp thuốc phóng xạ trị liệu + ghép tuỷ ‒ Cần phối hợp triệu chứng: KS, dinh dưỡng hợp l{, truyền máu nếu SLHC ≤ 2.000.000/ mm3 99
  99. II. Bệnh bạch cầu thể tuỷ mãn tính (Chronic Myeloid Leukemia) 2.1. Định nghĩa: ‒ Là một bệnh máu ác tính có hiện tượng tăng sinh quá sản dòng bạch cầu đã biệt hoá nhiều, nhưng chất lượng bạch cầu không bình thường. ‒ Số lượng bạch cầu tăng cao trong máu ngoại vi và tuỷ xương. ‒ Trong công thức bạch cầu gặp đủ các lứa tuổi từ non đến già không có khoảng trống bạch huyết. Sốt thâm nhiễm da do bạch cầu trung tính ‒ Nguyên nhân: chưa tìm được, có liên quan đến phóng xạ hoá chất. 100
  100. 2.2. triệu chứng: 2.2.1. Lâm sàng: ‒ Mệt mỏi, sốt nhẹ, lách to, đau xương ‒ Khám: lách to; xuất huyết, nhiễm khuẩn ‒ Bệnh qua 2 giai đoạn: + Mãn tính: kéo dài 20 - 40 tháng; không có triệu chứng lâm sàng + Chuyển dạng cấp: triệu chứng rõ rệt, nặng ‒ Biến chứng & nguyên nhân tử vong có thể xảy ra do tắc mạch nhiều nơi, nhồi máu lách, vỡ lách, nhiễm khuẩn hoặc xuất huyết nặng. 2.2.2. Cận lâm sàng ‒ Bạch cầu tăng cao > 80.000 BC/ mm3 ‒ Acid Uric tăng (thoái hoá nhân TB) ‒ Tuỷ phát triển số lượng tế bào (ưu thế tế bào dòng tuỷ) 101
  101. 2.3. Điều trị: ‒ Giai đoạn mãn tính: hoá trị liệu, cắt lách, phóng xạ, ghép tuỷ > kết quả vẫn còn hạn chế ‒ Hoá trị liệu: phối hợp 2 - 3 thuốc Hydroxyurea Busulphan Cyclophosphamid Nhóm Nitrosouseas giai đoạn chuyển dạng cấp: điều trị như bạch cầu cấp 102
  102. III. Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính (Chronic Lymphoid Leukemia) 3.1. Định nghĩa: Là bệnh ác tính của dòng lympho bào B với sự tích tụ các lympho bào đời sống dài nhưng khả năng đáp ứng miễn dịch kém với các kháng nguyên. 103
  103. 3.2. Triệu chứng: Lâm sàng: ‒ Người > 50 tuổi ‒ Giảm MD, tổn thương tuỷ xương, thâm nhiễm lympho bào ở các cơ quan Khám: ‒ Gan, lách, hạch to, Gian đoạn sau: ‒ thiếu máu, ‒ xuất huyết ‒ hạch chuyển U lympho tế bào lớn 104
  104. Cận lâm sàng: ‒ SL bạch cầu tăng > 20.000/ mm3. bạch cầu lympho 75-98% ‒ Các lympho bào nhỏ thâm nhiễm tuỷ ‒ Giảm gama - globulin huyết thanh 105
  105. 3.3. Điều trị: ‒ Chỉ định: thiếu máu, thiếu TC, có hạch to ‒ Thuốc: phối hợp chlorambucil + Prednisolon ‒ Cắt lách nếu dùng thuốc kém hiệu quả 106
  106. Tài liệu tham khảo chính 1. Đại học Duy Tân, (2016) Tập bài giảng Bệnh l{ học. 2. Lê Thị Luyến, Lê Đình Vấn, (2010) Bệnh học , Nhà xuất bản Y học. 3. Hoàng Thị Kim Huyền (2014), Dược lâm sàng những nguyên l{ cơ bản và sử dụng thuốc trong điều trị. Tập 2, Nhà xuất bản Y học. 4. Giáo trình Bệnh l{ & Thuốc PTH 350 ( 350). 5. Giáo trình Bệnh học Nội khoa, (2008). Bộ Môn Nội - Trường Đại học Y Dược Huế, NXB Y học 6. Bài Giảng Bệnh học Nội khoa, (2003). Các Bộ môn Nội- Trường Đại học Y Hà nội, NXB Y học 7. Các giáo trình về Bệnh học, Dược l{, Dược lâm sàng, 107
  107. CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ 7.4.1. Chọn đúng / sai: Triệu chứng lâm sàng toàn phát của bệnh bạch cầu tủy cấu gồm 5 hội chứng điển hình: Thiếu máu + Nhiễm khuẩn + Xuất huyết + U + Viêm loét họng miệng có hoại tử. A. Đúng B. Sai 7.4.2, Chọn câu đúng ~ phác đồ điều trị Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính (Chronic Lymphoid Leukemia) gồm có: A. Phối hợp clorambucil với prednisolon B. Cắt lách C. Xạ trị D. Tất cả đều đúng 7.4.3. Chọn câu sai ~ Triệu chứng của Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính (Chronic Lymphoid Leukemia): A. Người > 50 tuổi B. Giảm miễn dịch C. Thâm nhiễm lympho bào ở các cơ quan D. Gan, lách, hạch không to 108
  108. 7.4.4. Chọn câu đúng ~ Các tác nhân gây bệnh ung thư bạch cầu (máu trắng, leukemia) là: A. Phóng xạ hạt nhân B. Độc chất công nghiệp đặc biệt nhân vòng C. Đa số không rõ D. Tất cả đều đúng 7.4.5. Chọn câu đúng ~ Triệu chứng lâm sàng của bệnh bạch cầu cấp: A. Xanh xao, mệt mỏi B. Xuất huyết da, niêm mạc, rong kinh C. Đau sưng khớp D. Tất cả đều đúng 7.4.6. Chọn đúng / sai: Bệnh bạch cầu cấp là một bệnh ác tính của tế bào tiền thân tạo huyết trong đó có tăng sinh loại tế bào non không biệt hoá hoặc biệt hoá rất ít. A. Đúng B. Sai 7.4.7. Chọn đúng / sai: Những tế bào bạch cầu tăng sinh không kiểm soát được và thay thế hoàn toàn các phân tử bình thường của tuỷ xương. A. Đúng B. Sai 109
  109. 7.4.8. Chọn đúng / sai: Bạch cầu dòng tuỷ (Acute Myeloid Leukemia) hay gặp ở trẻ em A. Đúng B. Sai 7.4.9. Chọn đúng / sai: Bạch cầu cấp nguyên bào lympho (Acute Lymphoid Leukemia) hay gặp ở ngườI lớn. A. Đúng B. Sai 7.4.10. Chọn đúng / sai: Bệnh bạch cầu thể tuỷ mãn tính là một bệnh máu ác tính có hiện tượng tăng sinh quá sản dòng bạch cầu đã biệt hoá nhiều, nhưng chất lượng bạch cầu không bình thường. Số lượng bạch cầu tăng cao trong máu ngoại vi và tuỷ xương. A. Đúng B. Sai 7.4.11. Chọn đúng / sai: Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính là bệnh ác tính của dòng lympho bào T với sự tích tụ các lympho bào đời sống dài nhưng khả năng đáp ứng miễn dịch kém với các kháng nguyên A. Đúng B. Sai 110